共濟失調性截癱英文解釋翻譯、共濟失調性截癱的近義詞、反義詞、例句

英語翻譯：

【醫】 ataxic paraplegia

分詞翻譯：

共濟失調的英語翻譯：

【醫】 ataxia; ataxy; dystaxia; incoordination

截癱的英語翻譯：

paraplegia
【醫】 paraplegia

專業解析

共濟失調性截癱的漢英詞典釋義與醫學解析

一、術語定義與核心特征

共濟失調性截癱（Ataxic Spastic Paraplegia）是遺傳性痙攣性截癱（Hereditary Spastic Paraplegia, HSP）的一種亞型，屬于神經系統退行性疾病。其核心表現為：

• 運動障礙：下肢進行性痙攣性無力（Spastic Weakness）與步态異常（Gait Disturbance），伴隨小腦性共濟失調（Cerebellar Ataxia），即動作協調性喪失、平衡障礙及震顫。
• 病理基礎：由皮質脊髓束（運動神經通路）和小腦脊髓束（協調運動通路）共同變性導緻。

二、病理機制與分類

1. 遺傳機制：

   多數為常染色體顯性遺傳，緻病基因包括SPG7（編碼線粒體蛋白paraplegin）、SPG30等，影響軸突線粒體功能與神經元代謝。

2. 臨床分型：
   • 單純型：以運動障礙為主，無其他神經系統外表現。
   • 複雜型：合并周圍神經病、認知障礙或視神經萎縮等，如SPG7相關共濟失調性截癱常伴眼肌麻痹。

三、診斷與鑒别要點

• 診斷依據：結合家族史、神經學檢查（錐體束征陽性、指鼻試驗不穩）、基因檢測及影像學（MRI可顯示小腦萎縮或脊髓變細）。
• 鑒别疾病：需排除多發性硬化、弗裡德賴希共濟失調（Friedreich's Ataxia）等。

四、權威醫學來源參考

1. 定義與病理：美國國家神經疾病和中風研究所（NINDS）對HSP亞型的描述（來源：NINDS官網）。
2. 遺傳機制：OMIM（線上人類孟德爾遺傳數據庫）SPG7基因條目（來源：OMIM數據庫）。
3. 臨床分型：UpToDate臨床醫學綜述（來源：UpToDate循證醫學平台）。
4. 診斷标準：《神經遺傳病學》（Orphanet Journal of Rare Diseases）相關指南（來源：Orphanet期刊）。

注：引用來源基于國際權威醫學數據庫與期刊，鍊接因平台限制未直接提供，可通過來源名稱檢索原文。

網絡擴展解釋

共濟失調性截癱是同時包含共濟失調和截癱兩種特征的神經系統疾病，通常與遺傳或神經退行性病變相關。以下是詳細解釋：

一、核心概念解析

1. 共濟失調
   指肌力正常但運動協調性受損，表現為動作笨拙、平衡障礙、步态不穩等。常見于小腦、脊髓或前庭系統損傷。

2. 截癱
   因脊髓損傷導緻雙下肢運動功能喪失，可能伴隨感覺障礙和自主神經功能異常（如大小便失禁）。

二、共濟失調性截癱的臨床特征

此類疾病多由遺傳因素引起，常見于以下兩類：

1. 遺傳性痙攣性截癱（HSP）

   • 病因：基因突變導緻錐體束（控制運動的神經通路）退化。
   • 症狀：
     • 下肢痙攣性無力，呈“剪刀步态”；
     • 可能合并共濟失調（如步态不穩、手部震顫）；
     • 部分患者伴視神經萎縮或智力減退。

2. 脊髓小腦性共濟失調（SCA）

   • 病因：小腦及脊髓神經退行性病變。
   • 症狀：
     • 共濟失調（行走搖晃、言語不清）；
     • 晚期可能出現下肢癱瘓（截癱）。

三、診斷與治療

• 診斷：需結合基因檢測（如HSP相關基因）、MRI（觀察小腦/脊髓萎縮）及神經功能評估。
• 治療：
  • 對症治療：緩解痙攣（如巴氯芬）、康複訓練改善運動功能；
  • 尚無根治方法，需多學科管理延緩進展。

四、與其他疾病的區别

• 單純共濟失調：以小腦症狀為主，無截癱表現（如酒精性小腦變性）。
• 單純截癱：僅脊髓損傷導緻運動障礙，無協調性問題（如外傷性截癱）。

共濟失調性截癱是兼具運動協調障礙和下肢癱瘓的綜合征，多與遺傳相關，需通過基因和影像學檢查明确類型。治療以改善症狀為主，早期幹預可提高生活質量。

分類

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