【醫】 biliary cyst
【醫】 biliary passage; biliary tract
cyst
【醫】 cyst; cyst-; cysti-; cystido-; cystis; cysto-; hydatoncus; kysto-
膽道囊腫（Biliary Cyst）是一種罕見的先天性膽管系統發育異常，臨床稱為“先天性膽管擴張症”（Choledochal Cyst）。該疾病主要表現為肝内或肝外膽管的局部囊狀或梭形擴張，亞洲人群發病率顯著高于歐美，女性患者占比約70%。
病理特征
膽道囊腫的形成與胰膽管合流異常（Pancreaticobiliary Maljunction）密切相關。正常情況下胰管與膽總管在十二指腸乳頭處彙合，但異常合流會導緻胰液反流入膽管，引起膽管壁壓力升高和組織損傷。根據Todani分型，可分為五類：Ⅰ型（肝外膽管囊狀擴張）、Ⅱ型（膽總管憩室）、Ⅲ型（膽總管末端囊腫）、Ⅳ型（肝内外多發囊腫）及Ⅴ型（肝内膽管擴張，即Caroli病）。
臨床表現
典型三聯征包括腹痛、黃疸和腹部包塊，但僅10%-20%患者同時出現。兒童患者更易發生間歇性黃疸，成人則常表現為反複發作的膽管炎或胰腺炎。長期未治療者可進展為膽管癌，癌變風險為正常人群的10-30倍。
診斷标準
超聲檢查可發現膽管擴張，磁共振胰膽管成像（MRCP）是首選無創診斷手段，能清晰顯示胰膽管解剖結構異常。内鏡逆行胰膽管造影（ERCP）和經皮經肝膽管造影（PTC）屬于有創性檢查，適用于複雜病例。
治療原則
完全切除囊腫并行肝管空腸Roux-en-Y吻合術是根治方法，可顯著降低癌變風險。微創腹腔鏡手術目前已應用于70%以上病例，術後需定期監測肝功能及腫瘤标志物CA19-9。
參考資料
國際肝膽胰協會（IHPBA）臨床指南
《消化病學》（第10版）, 人民衛生出版社
美國放射學會（ACR）影像診斷标準
國立癌症研究所（NCI）腫瘤風險報告
《中華外科雜志》膽道疾病診療共識
世界急診外科學會（WSES）手術規範
膽道囊腫（又稱先天性膽管擴張症）是一種以膽管囊狀或梭狀擴張為特征的先天性疾病，常見于兒童和青少年，在東亞國家發病率較高。以下是詳細解析：
屬于膽道系統的先天性發育畸形，主要表現為膽總管或肝内膽管的異常擴張，根據病變部位可分為：
需注意：盡管多數為良性病變，但直徑＞3cm或快速增大的囊腫需積極幹預。建議患者每6-12個月複查影像學，監測病情進展。
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