
【医】 biliary cyst
【医】 biliary passage; biliary tract
cyst
【医】 cyst; cyst-; cysti-; cystido-; cystis; cysto-; hydatoncus; kysto-
胆道囊肿(Biliary Cyst)是一种罕见的先天性胆管系统发育异常,临床称为“先天性胆管扩张症”(Choledochal Cyst)。该疾病主要表现为肝内或肝外胆管的局部囊状或梭形扩张,亚洲人群发病率显著高于欧美,女性患者占比约70%。
病理特征
胆道囊肿的形成与胰胆管合流异常(Pancreaticobiliary Maljunction)密切相关。正常情况下胰管与胆总管在十二指肠乳头处汇合,但异常合流会导致胰液反流入胆管,引起胆管壁压力升高和组织损伤。根据Todani分型,可分为五类:Ⅰ型(肝外胆管囊状扩张)、Ⅱ型(胆总管憩室)、Ⅲ型(胆总管末端囊肿)、Ⅳ型(肝内外多发囊肿)及Ⅴ型(肝内胆管扩张,即Caroli病)。
临床表现
典型三联征包括腹痛、黄疸和腹部包块,但仅10%-20%患者同时出现。儿童患者更易发生间歇性黄疸,成人则常表现为反复发作的胆管炎或胰腺炎。长期未治疗者可进展为胆管癌,癌变风险为正常人群的10-30倍。
诊断标准
超声检查可发现胆管扩张,磁共振胰胆管成像(MRCP)是首选无创诊断手段,能清晰显示胰胆管解剖结构异常。内镜逆行胰胆管造影(ERCP)和经皮经肝胆管造影(PTC)属于有创性检查,适用于复杂病例。
治疗原则
完全切除囊肿并行肝管空肠Roux-en-Y吻合术是根治方法,可显著降低癌变风险。微创腹腔镜手术目前已应用于70%以上病例,术后需定期监测肝功能及肿瘤标志物CA19-9。
参考资料
国际肝胆胰协会(IHPBA)临床指南
《消化病学》(第10版), 人民卫生出版社
美国放射学会(ACR)影像诊断标准
国立癌症研究所(NCI)肿瘤风险报告
《中华外科杂志》胆道疾病诊疗共识
世界急诊外科学会(WSES)手术规范
胆道囊肿(又称先天性胆管扩张症)是一种以胆管囊状或梭状扩张为特征的先天性疾病,常见于儿童和青少年,在东亚国家发病率较高。以下是详细解析:
属于胆道系统的先天性发育畸形,主要表现为胆总管或肝内胆管的异常扩张,根据病变部位可分为:
需注意:尽管多数为良性病变,但直径>3cm或快速增大的囊肿需积极干预。建议患者每6-12个月复查影像学,监测病情进展。
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