
【醫】 lymphatica telangiectasia
【醫】 canals of Recklinghausen; lymph capillaries
dilate; expand; outspread; overspread
【計】 dilatation
【醫】 dilatation; dilation; distention; ectasia; ectasis; ectasy; eury-
eurysma; expansion; stretch
毛細淋巴管擴張(Capillary Lymphangiectasis)是淋巴系統異常擴張的病理狀态,指毛細淋巴管壁結構或功能異常導緻的管腔持續性擴大。其核心特征包括:
解剖與生理基礎
毛細淋巴管是淋巴循環的起始結構,由單層内皮細胞構成,缺乏基底膜支撐,通過錨定纖維與周圍組織連接。正常狀态下,其直徑約10-50微米,負責吸收組織間隙中的大分子蛋白質和脂質(來源:美國國家醫學圖書館解剖數據庫。
病理機制
管壁内皮細胞連接蛋白(如VE-cadherin)表達異常或平滑肌細胞收縮功能障礙時,淋巴液回流受阻,管腔内壓力升高引發擴張。常見誘因包括先天性基因突變(如FOXC2基因)、炎症反應或腫瘤壓迫(來源:默克醫學手冊。
臨床表現
典型症狀為局部皮膚或黏膜出現半透明囊狀隆起,常見于四肢、腸道黏膜(如乳糜瀉)及腹膜後間隙。超聲檢查可見無回聲管狀結構,造影劑滞留時間超過30分鐘(來源:約翰霍普金斯醫院淋巴疾病中心。
診斷标準
依據2020年國際淋巴學會指南,需滿足:①組織活檢顯示内皮細胞完整性破壞;②淋巴核素顯像示蹤劑清除率下降50%以上;③排除靜脈性水腫等繼發性病因(來源:新英格蘭醫學雜志臨床實踐專刊。
毛細淋巴管擴張是指毛細淋巴管(淋巴系統中最細小的管道)因回流受阻或壓力升高導緻的異常擴張現象。以下從多個角度進行解釋:
毛細淋巴管是淋巴系統的起始部分,負責收集組織間隙中的多餘液體、代謝廢物和大分子物質(如蛋白質),通過淋巴管網絡最終回流至血液循環。當這些微細管道因病理因素發生持續擴張時,即稱為毛細淋巴管擴張。
淋巴回流受阻
先天性異常
代謝性疾病
類型 | 症狀表現 | 嚴重程度 |
---|---|---|
局部型 | 皮膚水腫、乳糜疱(含乳糜液) | 輕度,可能自行緩解 |
全身型 | 腹瀉、低蛋白血症、營養不良 | 中重度,需及時幹預 |
繼發型 | 伴隨原發病症狀(如腫瘤體征) | 取決于原發病進展 |
嚴重病例可能出現淋巴液滲漏、繼發感染甚至膿毒症,尤其是腹腔或胸腔淋巴管擴張可能危及生命(綜合和3)。
臨床需通過淋巴管造影、MRI或内鏡檢查确診。治療包括:
若發現不明原因水腫或反複腹瀉伴消瘦,建議盡早就醫排查。
安定塔暗野照明被遮接合泊肅葉方程不旋轉虎鉗側展登記稅敵白蟲對外投資決策分隔片複方歐白芷醑甘地幹涉量度分析法隔離文件公開出售處理胱氨酸鼓式印刷機吉耳默氏夾卡-麥二氏試驗邏輯符號每次大修間隔期秘魯香脂牧羊女能源稅減除軟骨膜下軟骨骨化失示意能霜害水硫酸鋁石停薪狀況提前退休金