
【医】 lymphatica telangiectasia
【医】 canals of Recklinghausen; lymph capillaries
dilate; expand; outspread; overspread
【计】 dilatation
【医】 dilatation; dilation; distention; ectasia; ectasis; ectasy; eury-
eurysma; expansion; stretch
毛细淋巴管扩张(Capillary Lymphangiectasis)是淋巴系统异常扩张的病理状态,指毛细淋巴管壁结构或功能异常导致的管腔持续性扩大。其核心特征包括:
解剖与生理基础
毛细淋巴管是淋巴循环的起始结构,由单层内皮细胞构成,缺乏基底膜支撑,通过锚定纤维与周围组织连接。正常状态下,其直径约10-50微米,负责吸收组织间隙中的大分子蛋白质和脂质(来源:美国国家医学图书馆解剖数据库。
病理机制
管壁内皮细胞连接蛋白(如VE-cadherin)表达异常或平滑肌细胞收缩功能障碍时,淋巴液回流受阻,管腔内压力升高引发扩张。常见诱因包括先天性基因突变(如FOXC2基因)、炎症反应或肿瘤压迫(来源:默克医学手册。
临床表现
典型症状为局部皮肤或黏膜出现半透明囊状隆起,常见于四肢、肠道黏膜(如乳糜泻)及腹膜后间隙。超声检查可见无回声管状结构,造影剂滞留时间超过30分钟(来源:约翰霍普金斯医院淋巴疾病中心。
诊断标准
依据2020年国际淋巴学会指南,需满足:①组织活检显示内皮细胞完整性破坏;②淋巴核素显像示踪剂清除率下降50%以上;③排除静脉性水肿等继发性病因(来源:新英格兰医学杂志临床实践专刊。
毛细淋巴管扩张是指毛细淋巴管(淋巴系统中最细小的管道)因回流受阻或压力升高导致的异常扩张现象。以下从多个角度进行解释:
毛细淋巴管是淋巴系统的起始部分,负责收集组织间隙中的多余液体、代谢废物和大分子物质(如蛋白质),通过淋巴管网络最终回流至血液循环。当这些微细管道因病理因素发生持续扩张时,即称为毛细淋巴管扩张。
淋巴回流受阻
先天性异常
代谢性疾病
类型 | 症状表现 | 严重程度 |
---|---|---|
局部型 | 皮肤水肿、乳糜疱(含乳糜液) | 轻度,可能自行缓解 |
全身型 | 腹泻、低蛋白血症、营养不良 | 中重度,需及时干预 |
继发型 | 伴随原发病症状(如肿瘤体征) | 取决于原发病进展 |
严重病例可能出现淋巴液渗漏、继发感染甚至脓毒症,尤其是腹腔或胸腔淋巴管扩张可能危及生命(综合和3)。
临床需通过淋巴管造影、MRI或内镜检查确诊。治疗包括:
若发现不明原因水肿或反复腹泻伴消瘦,建议尽早就医排查。
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