氨甲酰基轉移酶英文解釋翻譯、氨甲酰基轉移酶的近義詞、反義詞、例句

英語翻譯：

【化】 carbamyl transferase; carbamyltransferase; transcarbamylase

分詞翻譯：

氨的英語翻譯：

ammonia
【化】 ammonia
【醫】 ammonia

甲酰基轉移酶的英語翻譯：

【醫】 transformylase

專業解析

氨甲酰基轉移酶（Carbamoyltransferase）是一類催化氨甲酰基（-CONH₂）從供體分子轉移到特定受體分子上的酶。它們在生物體内多種關鍵代謝途徑中扮演重要角色，尤其在氮代謝和核苷酸合成過程中不可或缺。

一、核心定義與功能

漢英對照定義
中文“氨甲酰基轉移酶”對應英文“Carbamoyltransferase”，其名稱直接體現功能：“氨甲酰基”（Carbamoyl group）指化學基團“-CONH₂”，“轉移酶”（Transferase）表明其催化基團轉移反應。

核心功能是将氨甲酰基從供體（如氨甲酰磷酸）轉移至受體（如氨基酸、氨基化合物），驅動特定生物合成路徑。
關鍵生化反應通式
典型反應可表示為：

供體（氨甲酰磷酸） + 受體 → 産物 + 磷酸

例如在尿素循環中：

$$ ce{氨甲酰磷酸 + 鳥氨酸 -> 瓜氨酸 + 磷酸} $$

該反應由鳥氨酸氨甲酰基轉移酶（OTC）催化。

二、主要類型與生理意義

鳥氨酸氨甲酰基轉移酶（Ornithine Transcarbamylase, OTC）
- 功能：催化尿素循環第二步，将氨甲酰基轉移至鳥氨酸生成瓜氨酸，對哺乳動物氨解毒至關重要。
- 臨床關聯：OTC基因突變導緻高氨血症，屬X連鎖遺傳病。
天冬氨酸氨甲酰基轉移酶（Aspartate Transcarbamylase, ATCase）
- 功能：參與嘧啶核苷酸合成，将氨甲酰基轉移至天冬氨酸生成氨甲酰天冬氨酸。
- 調控機制：受CTP反饋抑制，是變構調節經典模型。

三、結構特征與分類

酶分類號：屬轉移酶大類（EC 2），亞類為氨甲酰基轉移酶（EC 2.1.3）。
結構基礎：多數含多個亞基，如ATCase含催化亞基和調節亞基，活性中心需鋅離子輔助。

四、生物學意義總結

氨甲酰基轉移酶通過精準調控氨甲酰基轉移，維持氮平衡（尿素循環）和遺傳物質合成（核苷酸代謝），其功能障礙可導緻代謝性疾病或細胞增殖異常。

參考資料來源

《生物化學與分子生物學名詞》（科學出版社）
《酶學方法》（Methods in Enzymology, Academic Press）
《人類分子遺傳學》（Human Molecular Genetics, Garland Science）
《生物化學原理》（Principles of Biochemistry, Lehninger）
《蛋白質結構與功能》（Protein Structure and Function, Oxford）
《細胞代謝》（Cell Metabolism, Cell Press）

網絡擴展解釋

氨甲酰基轉移酶（Carbamyl Transferase）是一類催化氨甲酰基轉移反應的酶，主要參與生物體内的關鍵代謝過程。以下是詳細解釋：

1.基本功能

氨甲酰基轉移酶的作用是将氨甲酰磷酸中的氨甲酰基轉移到特定受體分子上，從而參與嘧啶核苷酸合成和尿素循環等重要代謝途徑。

2.主要類型

天冬氨酸轉氨甲酰酶（EC 2.1.3.2）
催化氨甲酰基轉移至天冬氨酸，生成氨甲酰天冬氨酸。這是嘧啶核苷酸生物合成的第一步反應，直接影響DNA/RNA的合成。
鳥氨酸轉氨甲酰酶（EC 2.1.3.3）
在尿素循環中，将氨甲酰基轉移至鳥氨酸，生成瓜氨酸，幫助将有毒的氨轉化為尿素排出體外。

3.相關遺傳疾病

鳥氨酸氨甲酰基轉移酶缺乏症（OTCD）是由于OTC基因突變導緻酶活性缺失，引發尿素循環障礙。患者無法有效代謝氨，導緻高氨血症，症狀包括嘔吐、意識障礙等，嚴重時可危及生命。

4.檢測與診斷

OTCD可通過檢測尿中乳清酸、尿苷等代謝物異常升高輔助診斷，基因檢測可明确突變位點。

5.研究意義

研究此類酶有助于理解代謝調控機制，并為相關遺傳病（如OTCD）的治療提供靶點，例如通過低蛋白飲食或藥物降低血氨水平。

如需更詳細機制或臨床案例，來源中的高權威性文獻。