
【醫】 craniofacial fissure
skull
【醫】 brain case; brain pan; cranio-; cranium
【醫】 facial cleft; prosoposchisis; schistoprosopia; schistoprosopy
schizoprosopia
顱面裂指因胚胎期顱面部結構融合異常導緻的先天性裂隙畸形,屬于顱颌面發育障礙疾病。根據Tessier分類法(1976年),其本質是顱骨與面部的軟組織及骨組織連續性中斷,可累及眼眶、鼻、唇、颌骨等多部位。
胚胎發育異常
胚胎第4-8周時,額鼻突、上颌突、下颌突融合障礙是主因,可能與以下因素相關:
病理學特征
裂隙沿特定軸線(如Tessier 0-14型)分布,可表現為:
Tessier分類系統(8種核心類型)
類型 | 解剖位置 | 英文名稱 |
---|---|---|
0型 | 中線縱裂(額-鼻-上颌) | Median Craniofacial Cleft |
3型 | 鼻眶裂(鼻翼至下睑) | Naso-ocular Cleft |
4型 | 口眶裂(上唇至下睑内側) | Oro-ocular Cleft |
7型 | 颞颌裂(口角至耳前) | Temporomandibular Cleft |
9型 | 上眶裂(上睑至颞部) | Superior Orbitofacial Cleft |
10型 | 前額裂(眶上至發際) | Frontoorbital Cleft |
14型 | 額中裂(中線額部延伸至顱頂) | Median Frontal Cleft |
注:完整分類參考Tessier P. Plastic Reconstr Surg. 1976;58(1):80-89.
多學科聯合診斷
分期手術治療
Tessier P. Anatomical classification of facial, cranio-facial and latero-facial clefts. J Maxillofac Surg. 1976.
Kousa YA, et al. IRF6-related disorders. GeneReviews® [Internet]. 2023. NIH鍊接
American Cleft Palate-Craniofacial Association. Parameters for Assessment and Treatment. 2020. ACPA鍊接
注:鍊接有效性截至2025年7月,建議訪問來源獲取最新内容。
顱面裂是一種先天性顱面部畸形,主要表現為胚胎發育期顱面組織融合障礙導緻的裂隙。以下是綜合多個來源的詳細解釋:
顱面裂的骨性裂隙常發生于上牙槽側切牙與尖牙之間,向上延伸至鼻底梨狀孔邊緣,嚴重者可貫穿眼眶、鼻腔、上颌窦和口腔,形成連通的裂隙。這種畸形不僅影響容貌,還可能引發器官功能障礙(如呼吸、咀嚼異常),甚至影響腦部發育。
根據Tessier分類法,顱面裂被分為0-14號類型,包括:
若需進一步了解具體分類或治療信息,可參考醫學機構發布的詳細指南(如來源的醫院資料)。
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