
【医】 craniofacial fissure
skull
【医】 brain case; brain pan; cranio-; cranium
【医】 facial cleft; prosoposchisis; schistoprosopia; schistoprosopy
schizoprosopia
颅面裂指因胚胎期颅面部结构融合异常导致的先天性裂隙畸形,属于颅颌面发育障碍疾病。根据Tessier分类法(1976年),其本质是颅骨与面部的软组织及骨组织连续性中断,可累及眼眶、鼻、唇、颌骨等多部位。
胚胎发育异常
胚胎第4-8周时,额鼻突、上颌突、下颌突融合障碍是主因,可能与以下因素相关:
病理学特征
裂隙沿特定轴线(如Tessier 0-14型)分布,可表现为:
Tessier分类系统(8种核心类型)
类型 | 解剖位置 | 英文名称 |
---|---|---|
0型 | 中线纵裂(额-鼻-上颌) | Median Craniofacial Cleft |
3型 | 鼻眶裂(鼻翼至下睑) | Naso-ocular Cleft |
4型 | 口眶裂(上唇至下睑内侧) | Oro-ocular Cleft |
7型 | 颞颌裂(口角至耳前) | Temporomandibular Cleft |
9型 | 上眶裂(上睑至颞部) | Superior Orbitofacial Cleft |
10型 | 前额裂(眶上至发际) | Frontoorbital Cleft |
14型 | 额中裂(中线额部延伸至颅顶) | Median Frontal Cleft |
注:完整分类参考Tessier P. Plastic Reconstr Surg. 1976;58(1):80-89.
多学科联合诊断
分期手术治疗
Tessier P. Anatomical classification of facial, cranio-facial and latero-facial clefts. J Maxillofac Surg. 1976.
Kousa YA, et al. IRF6-related disorders. GeneReviews® [Internet]. 2023. NIH链接
American Cleft Palate-Craniofacial Association. Parameters for Assessment and Treatment. 2020. ACPA链接
注:链接有效性截至2025年7月,建议访问来源获取最新内容。
颅面裂是一种先天性颅面部畸形,主要表现为胚胎发育期颅面组织融合障碍导致的裂隙。以下是综合多个来源的详细解释:
颅面裂的骨性裂隙常发生于上牙槽侧切牙与尖牙之间,向上延伸至鼻底梨状孔边缘,严重者可贯穿眼眶、鼻腔、上颌窦和口腔,形成连通的裂隙。这种畸形不仅影响容貌,还可能引发器官功能障碍(如呼吸、咀嚼异常),甚至影响脑部发育。
根据Tessier分类法,颅面裂被分为0-14号类型,包括:
若需进一步了解具体分类或治疗信息,可参考医学机构发布的详细指南(如来源的医院资料)。
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