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吉爾克氏小體英文解釋翻譯、吉爾克氏小體的近義詞、反義詞、例句

英語翻譯:

【醫】 Gierke's corpuscles

分詞翻譯:

吉的英語翻譯:

auspicious; dexter; lucky; propitious
【計】 giga

爾的英語翻譯:

like so; you

克的英語翻譯:

gram; gramme; overcome; restrain
【醫】 G.; Gm.; gram; gramme

氏的英語翻譯:

family name; surname

小體的英語翻譯:

【醫】 corpuscle; corpuscula; corpusculum; cytorrhyctes; globule; globuli
globulus; L. C. L. bodizs; Levinthal-Coles-Lillie bo***s

專業解析

吉爾克氏小體 (Gierke Bodies / von Gierke Bodies)

術語定義與病理本質

吉爾克氏小體是糖原貯積症Ⅰ型(GSD Ia,又稱馮·吉爾克病)的典型病理特征,特指在肝細胞胞漿内異常蓄積的糖原顆粒。這些糖原因葡萄糖-6-磷酸酶(G6Pase)活性缺失或嚴重不足而無法正常分解為葡萄糖,導緻糖原在肝髒和腎髒中大量堆積,形成顯微鏡下可見的邊界清晰、PAS染色陽性的包涵體結構。

核心病理特征

  1. 形态學表現

    電鏡下可見糖原顆粒呈單顆粒或玫瑰花結樣聚集,充斥于肝細胞胞漿内,擠壓細胞器并導緻肝細胞腫脹,是肝腫大的直接原因。

  2. 生化代謝障礙

    葡萄糖-6-磷酸酶是糖原分解和糖異生的關鍵酶,其缺陷導緻:

    • 低血糖:空腹血糖常低于2.2 mmol/L(40 mg/dL);
    • 代謝性酸中毒:乳酸、尿酸、甘油三酯水平顯著升高;
    • 高脂血症:血清甘油三酯可達正常值10倍以上。

命名來源與臨床關聯

該術語以德國病理學家埃德加·馮·吉爾克(Edgar von Gierke)命名,他于1929年首次系統描述了這種以肝腎糖原蓄積為特征的遺傳代謝病。臨床表現為嬰兒期起病的嚴重空腹低血糖、肝腫大、生長發育遲緩,長期并發症包括高尿酸血症性痛風、肝腺瘤及腎功能損害。

診斷與治療意義

吉爾克氏小體的存在是GSD Ia的确診依據之一,需通過肝活檢組織學檢查确認。基因檢測可發現G6PC基因突變(位于17q21)。現代管理以生玉米澱粉飲食療法為核心,通過持續提供外源性葡萄糖減少低血糖發作,顯著改善預後。


權威參考文獻來源

  1. 美國國家醫學圖書館(MedGen) - 糖原貯積症Ⅰa型病理機制

    https://www.ncbi.nlm.nih.gov/medgen/C1850045

  2. 梅奧診所 - GSD I型臨床表現與治療

    https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/glycogen-storage-disease/symptoms-causes/syc-20373686

  3. WHO國際疾病分類(ICD-11) - 糖原貯積症Ia型編碼(5C51.01)

    https://icd.who.int/browse11/l-m/en#/http%3a%2f%2fid.who.int%2ficd%2fentity%2f2005792820

  4. 糖原貯積症國際協會(AGSD-UK) - 馮·吉爾克病專題

    https://www.agsd.org.uk/glycogen-storage-disease-type-1

網絡擴展解釋

關于“吉爾克氏小體”這一術語,目前可查證的公開信息較為有限。根據現有搜索結果(),僅提及“克氏小體”一詞,但未提供具體定義或相關背景說明。可能存在以下情況:

  1. 術語準确性待确認
    該詞可能是生物學或醫學領域的專業術語,但名稱可能存在拼寫誤差(如“吉爾克氏”是否為某位科學家的譯名差異)或領域内非通用表述。

  2. 建議進一步核實
    可嘗試通過以下途徑獲取更準确信息:

    • 檢查外文對應詞(如英文術語)是否存在翻譯偏差;
    • 确認該詞是否與特定研究領域(如神經科學、細胞學)相關;
    • 提供更多上下文或使用場景,以便縮小檢索範圍。

由于當前可參考的權威資料不足,建議通過專業文獻數據庫或咨詢相關領域專家進一步核實術語定義。

分類

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