
【醫】 cornea farinata
cornea
【醫】 cerato-; cornea; kerato-; keratoderma
pink; powder; white
appearance; kind; sample; shape
【醫】 sample
become; change
【醫】 meta-; pecilo-; poecil-; poikilo-
角膜粉樣變性(corneal amyloidosis)是一種以異常澱粉樣蛋白在角膜基質層沉積為特征的退行性眼表疾病。該病症屬于角膜營養不良範疇,臨床表現為角膜混濁、視力下降及光敏感等症狀,其發病機制與基因突變(如M1S1基因)或繼發于慢性炎症相關。
根據美國眼科學會(AAO)臨床指南,該病可分為三種類型:原發性遺傳型(如格子狀角膜營養不良)、繼發型(伴發于眼外傷或角膜炎)及凝膠滴狀角膜營養不良。其中凝膠滴狀變異體在亞洲人群中發病率較高,早期表現為角膜上皮下乳白色結節狀沉積。
診斷依據包括:
治療策略根據疾病分期有所不同:
角膜澱粉樣變性是一種以澱粉樣物質異常沉積為特征的角膜退行性病變,屬于角膜營養不良性疾病。其核心病理表現為角膜組織内澱粉樣蛋白沉積,導緻角膜透明度下降,常累及雙眼且進展緩慢。
角膜混濁形态多樣
病變多發生于睑裂區的角膜暴露部位,初期角膜上皮層下或前彈力層出現灰色帶狀混濁,常見于3點、9點角膜緣位置,與角膜緣間有透明區隔離。隨着病情發展,混濁可能向中央擴展并融合,形成中央狹窄區。
視力影響與伴隨症狀
早期症狀不明顯,後期因角膜混濁加重導緻視力下降,可能出現眼部充血、畏光、異物感等刺激症狀。若合并脂肪變性或鈣質沉着,視力損害更顯著。
病因與誘因
與遺傳因素、年齡增長導緻的角膜代謝異常相關,也可能繼發于慢性炎症或反複角膜損傷。部分患者存在家族遺傳史。
該病以澱粉樣蛋白沉積為特異性表現,不同于單純角膜水腫或瘢痕化病變。輕症需與角膜雲翳鑒别(後者渾濁較淺且視力影響小),重症則需排查潰瘍或瘢痕性病變。
建議:确診需結合裂隙燈檢查及角膜活檢。治療以緩解症狀為主,如佩戴角膜繃帶鏡、使用人工淚液;嚴重病例需考慮角膜移植。
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