【医】 cornea farinata
cornea
【医】 cerato-; cornea; kerato-; keratoderma
pink; powder; white
appearance; kind; sample; shape
【医】 sample
become; change
【医】 meta-; pecilo-; poecil-; poikilo-
角膜粉样变性（corneal amyloidosis）是一种以异常淀粉样蛋白在角膜基质层沉积为特征的退行性眼表疾病。该病症属于角膜营养不良范畴，临床表现为角膜混浊、视力下降及光敏感等症状，其发病机制与基因突变（如M1S1基因）或继发于慢性炎症相关。
根据美国眼科学会（AAO）临床指南，该病可分为三种类型：原发性遗传型（如格子状角膜营养不良）、继发型（伴发于眼外伤或角膜炎）及凝胶滴状角膜营养不良。其中凝胶滴状变异体在亚洲人群中发病率较高，早期表现为角膜上皮下乳白色结节状沉积。
诊断依据包括：
治疗策略根据疾病分期有所不同：
角膜淀粉样变性是一种以淀粉样物质异常沉积为特征的角膜退行性病变，属于角膜营养不良性疾病。其核心病理表现为角膜组织内淀粉样蛋白沉积，导致角膜透明度下降，常累及双眼且进展缓慢。
角膜混浊形态多样
病变多发生于睑裂区的角膜暴露部位，初期角膜上皮层下或前弹力层出现灰色带状混浊，常见于3点、9点角膜缘位置，与角膜缘间有透明区隔离。随着病情发展，混浊可能向中央扩展并融合，形成中央狭窄区。
视力影响与伴随症状
早期症状不明显，后期因角膜混浊加重导致视力下降，可能出现眼部充血、畏光、异物感等刺激症状。若合并脂肪变性或钙质沉着，视力损害更显著。
病因与诱因
与遗传因素、年龄增长导致的角膜代谢异常相关，也可能继发于慢性炎症或反复角膜损伤。部分患者存在家族遗传史。
该病以淀粉样蛋白沉积为特异性表现，不同于单纯角膜水肿或瘢痕化病变。轻症需与角膜云翳鉴别（后者浑浊较浅且视力影响小），重症则需排查溃疡或瘢痕性病变。
建议：确诊需结合裂隙灯检查及角膜活检。治疗以缓解症状为主，如佩戴角膜绷带镜、使用人工泪液；严重病例需考虑角膜移植。
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