
【醫】 Bence Janes urine
the root of a plant; this
【機】 aetioporphyrin
this
【化】 geepound
family name; surname
make water; stale; urine
【醫】 ur-; urina; urine; urino-; uro-; urono-
本斯·瓊斯氏尿(Bence Jones Proteinuria)是一種以尿液中存在單克隆免疫球蛋白輕鍊為特征的病理性尿液異常現象。該術語源自英國醫生亨利·本斯·瓊斯(Henry Bence Jones)1847年的發現記錄,他在多發性骨髓瘤患者尿液中首次識别出這種特殊蛋白質。其英文名稱"Bence Jones protein"現已被國際醫學詞典(如Dorland's Medical Dictionary)正式收錄為特定醫學術語。
從病理學角度,本斯·瓊斯蛋白屬于分子量較小的單克隆免疫球蛋白輕鍊(κ或λ型),可通過腎小球濾過膜進入尿液。其在酸性環境加熱至40-60℃時發生沉澱,繼續升溫至100℃後重新溶解的特征性熱沉澱反應,是實驗室鑒别的關鍵依據。臨床醫學研究表明,約50%-80%的多發性骨髓瘤患者會出現此類蛋白尿,同時也可能見于華氏巨球蛋白血症、原發性澱粉樣變性等漿細胞疾病。
根據《臨床實驗室診斷學》的檢測标準,尿蛋白電泳顯示單克隆條帶結合免疫固定電泳驗證,是确診本斯·瓊斯氏尿的金标準。該指标對血液系統腫瘤的早期篩查和療效監測具有重要價值。世界衛生組織(WHO)在《泌尿系統腫瘤分類》中将本斯·瓊斯蛋白檢測列為骨髓瘤相關腎損傷的核心診斷依據。
本斯·瓊斯氏尿(Bence Jones urine)是指尿液中存在本斯·瓊斯蛋白(Bence Jones protein,BJP),這是一種與多發性骨髓瘤等疾病相關的特殊蛋白質。以下是詳細解釋:
本斯·瓊斯蛋白是免疫球蛋白的輕鍊單體或二聚體,屬于不完全抗體球蛋白。其獨特之處在于熱學性質:在40℃–60℃時凝固,加熱至90℃–100℃溶解,冷卻後再次凝固(稱為“凝溶現象”)。這種特性使其成為早期診斷多發性骨髓瘤的重要标志物。
該蛋白由英國醫生亨利·本斯·瓊斯(Henry Bence Jones)于1847年首次在多發性骨髓瘤患者尿中發現,被認為是最早的腫瘤标志物之一。後續研究證實其為免疫球蛋白輕鍊(κ或λ鍊)。
尿液中本斯·瓊斯蛋白的出現提示單克隆免疫球蛋白增殖,需結合骨髓檢查、影像學等進一步确診。正常尿液中僅含微量多克隆輕鍊,而單克隆升高具有病理意義。
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