
【醫】 megakaryocytosis
【醫】 giant plate; megacaryocyte; megakaryocyte; megalocaryocyte
negalokaryocyte; thromboblast
grow in quantity; increase; manifold
【醫】 pleio-; pleo-
disease; illness
巨核細胞增多症(Megakaryocytosis)是指骨髓中巨核細胞數量異常增多的病理狀态,屬于血液系統疾病範疇。該病症通常與骨髓增殖性腫瘤、反應性血小闆增多或炎症性疾病相關,其核心特征為巨核細胞在造血組織中的過度增殖與分化異常。根據《中國血液病診療指南》的定義,巨核細胞增多可導緻外周血小闆計數顯著升高或形态學異常。
從病理機制分析,巨核細胞增多症主要涉及JAK2、CALR等基因突變引發的信號傳導異常。世界衛生組織(WHO)血液腫瘤分類标準明确指出,這類基因變異會持續激活血小闆生成素受體通路,促使巨核細胞克隆性增生。臨床上患者可能表現為血栓形成傾向、脾髒腫大或異常出血等症狀,部分病例可進展為骨髓纖維化。
診斷标準需結合三方面依據:骨髓活檢顯示巨核細胞集群性增生(每高倍視野>5個巨核細胞),外周血血小闆計數持續>450×10⁹/L,以及排除繼發性血小闆增多症。中華醫學會血液學分會建議采用二代基因測序技術檢測突變基因。治療策略依據《新英格蘭醫學雜志》臨床實踐指南,包括抗血小闆藥物(如阿司匹林)、細胞減數治療(羟基脲)及JAK2抑制劑等靶向療法。
巨核細胞增多症是指骨髓中巨核細胞(負責生成血小闆的關鍵細胞)數量異常增多的病理狀态,通常與血液系統疾病或免疫異常相關。以下是綜合多個來源的詳細解釋:
巨核細胞增多本身并非獨立疾病,而是一種病理現象,可能反映骨髓造血功能異常或特定疾病狀态。其核心機制包括:
根據病因可分為原發性和繼發性兩類:
症狀因原發病而異,常見表現包括:
若檢查發現巨核細胞增多,需結合其他指标(如血小闆計數、基因突變)明确病因,避免自行用藥。建議至血液科就診,完善骨髓活檢等檢查。
(注:以上内容綜合自多個醫學來源,具體診療請以臨床醫生指導為準。)
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