
【醫】 diastematomyelia; diastomyelia; diplomyelia
脊髓縱裂(Diastematomyelia/Split Cord Malformation)是一種罕見的先天性脊柱神經管畸形,指脊髓在胚胎發育過程中因骨性、軟骨性或纖維性間隔縱向分裂為兩半的病理狀态。其核心特征如下:
解剖學表現
脊髓被矢狀面的間隔(如骨嵴)縱向分隔成兩個獨立部分,每半側脊髓包含各自的中央管、前角運動神經元和後角感覺神經元,通常包裹在單一硬脊膜或雙硬脊膜内(依據《神經外科學》教材定義)。
胚胎學機制
源于神經胚形成期(孕3-4周)脊索分裂異常,導緻神經管閉合障礙及中胚層組織嵌入,形成分裂性間隔(參考國際脊柱裂協會病理分型)。
根據Pang分型(國際公認标準):
診斷方法
MRI是金标準,可清晰顯示分裂脊髓、間隔性質及伴隨畸形(如脊髓栓系、脊柱側彎)(《中華放射學雜志》影像診斷标準)。
手術幹預指征
需切除間隔、松解脊髓栓系以阻止神經功能惡化,尤其適用于進行性下肢無力或大小便功能障礙患者(世界神經外科聯盟治療共識)。
注:以上内容綜合神經外科學、胚胎發育學及臨床診療标準,引用來源為權威醫學教材、國際指南及官方疾病分類系統,确保術語解釋的準确性與專業性。
脊髓縱裂是一種先天性脊髓發育畸形,其核心特征及相關信息如下:
脊髓縱裂指胚胎時期因脊髓或椎管發育異常,導緻脊髓在矢狀面被分裂為左右兩部分,中間可能伴有骨性、軟骨性或纖維性間隔。分裂範圍可涉及脊髓圓錐或終絲,常伴隨椎體畸形、脊柱側彎等。
主要與胚胎期神經管閉合障礙有關,具體學說包括:
臨床分型尚未統一,部分學者提出:
注:具體診斷需結合MRI或CT檢查,治療方案根據是否合并神經壓迫決定,部分無症狀者無需手術。
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