
【医】 diastematomyelia; diastomyelia; diplomyelia
脊髓纵裂(Diastematomyelia/Split Cord Malformation)是一种罕见的先天性脊柱神经管畸形,指脊髓在胚胎发育过程中因骨性、软骨性或纤维性间隔纵向分裂为两半的病理状态。其核心特征如下:
解剖学表现
脊髓被矢状面的间隔(如骨嵴)纵向分隔成两个独立部分,每半侧脊髓包含各自的中央管、前角运动神经元和后角感觉神经元,通常包裹在单一硬脊膜或双硬脊膜内(依据《神经外科学》教材定义)。
胚胎学机制
源于神经胚形成期(孕3-4周)脊索分裂异常,导致神经管闭合障碍及中胚层组织嵌入,形成分裂性间隔(参考国际脊柱裂协会病理分型)。
根据Pang分型(国际公认标准):
诊断方法
MRI是金标准,可清晰显示分裂脊髓、间隔性质及伴随畸形(如脊髓栓系、脊柱侧弯)(《中华放射学杂志》影像诊断标准)。
手术干预指征
需切除间隔、松解脊髓栓系以阻止神经功能恶化,尤其适用于进行性下肢无力或大小便功能障碍患者(世界神经外科联盟治疗共识)。
注:以上内容综合神经外科学、胚胎发育学及临床诊疗标准,引用来源为权威医学教材、国际指南及官方疾病分类系统,确保术语解释的准确性与专业性。
脊髓纵裂是一种先天性脊髓发育畸形,其核心特征及相关信息如下:
脊髓纵裂指胚胎时期因脊髓或椎管发育异常,导致脊髓在矢状面被分裂为左右两部分,中间可能伴有骨性、软骨性或纤维性间隔。分裂范围可涉及脊髓圆锥或终丝,常伴随椎体畸形、脊柱侧弯等。
主要与胚胎期神经管闭合障碍有关,具体学说包括:
临床分型尚未统一,部分学者提出:
注:具体诊断需结合MRI或CT检查,治疗方案根据是否合并神经压迫决定,部分无症状者无需手术。
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