進行性蒼白球變性英文解釋翻譯、進行性蒼白球變性的近義詞、反義詞、例句

英語翻譯：

【醫】 Winkelman's disease

分詞翻譯：

進行的英語翻譯：

carry out; go on; proceed; be in progress; conduct; march; process; travel
【醫】 progression
【經】 steer; undertake

蒼白球的英語翻譯：

【醫】 globus pallidus; pallidum

變的英語翻譯：

become; change
【醫】 meta-; pecilo-; poecil-; poikilo-

專業解析

進行性蒼白球變性（Progressive Globus Pallidus Degeneration）是一種罕見的神經系統退行性疾病，主要累及基底神經節中的蒼白球結構。該疾病屬于神經變性疾病範疇，其核心病理特征為蒼白球神經元漸進性死亡及鐵離子異常沉積，臨床表現為運動障礙、肌張力異常和認知功能下降。

從解剖學角度，蒼白球（globus pallidus）是基底神經節的重要組成部分，負責調節自主運動和控制肌張力。進行性蒼白球變性的病理機制涉及基因突變導緻的鐵代謝異常，例如_PANK2_基因突變引發的泛酸激酶相關神經變性（PKAN）。神經影像學檢查可見蒼白球區域T2加權像呈現"虎眼征"，這是鐵沉積的典型表現。

根據約翰霍普金斯大學醫學院的臨床指南，該疾病可分為早發型（兒童期發病）和晚發型（成年發病）兩種形式。早發型患者常伴有步态異常、肌張力障礙和語言障礙，而晚發型則以帕金森樣症狀和精神行為異常為主。目前尚無治愈手段，但美國國立神經疾病與卒中研究院（NINDS）指出，多學科聯合治療（包括肉毒杆菌毒素注射、深部腦刺激術和鐵螯合劑）可改善部分症狀。

神經病理學研究顯示，該疾病與腦組織内異常脂褐素沉積和線粒體功能障礙密切相關。劍橋大學神經科學系的最新實驗模型證實，調節自噬過程可能延緩神經元退變進程，這為未來靶向治療提供了理論依據。

網絡擴展解釋

進行性蒼白球變性是一種罕見的神經系統退行性疾病，屬于蒼白球色素變性疾病的一種類型。該疾病有以下關鍵特征：

别名與分類
該病也被稱為Hallervorden-Spatz綜合征、Winkelman病、蒼白球黑質色素變性等。其核心病理表現為蒼白球和黑質網狀部的進行性變性，并伴隨異常色素沉積。
發病機制
病變主要位于基底節區（尤其是蒼白球），屬于腦部最早發育的細胞區域。目前認為與遺傳因素相關，可能涉及鐵代謝異常導緻的神經細胞變性。
臨床表現
雖然搜索結果未詳細描述症狀，但結合醫學常識，這類疾病常表現為運動障礙（如肌張力異常、震顫）、認知功能減退等，且呈進行性加重趨勢。
診斷與治療
診斷依賴影像學檢查（如MRI顯示蒼白球異常信號）和基因檢測。尚無根治方法，治療以對症支持為主，如使用藥物緩解運動症狀。

提示：由于該病屬于罕見病，建議患者通過神經專科進一步評估，并參考最新臨床指南獲取個體化診療信息。