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进行性苍白球变性英文解释翻译、进行性苍白球变性的近义词、反义词、例句

英语翻译:

【医】 Winkelman's disease

分词翻译:

进行的英语翻译:

carry out; go on; proceed; be in progress; conduct; march; process; travel
【医】 progression
【经】 steer; undertake

苍白球的英语翻译:

【医】 globus pallidus; pallidum

变的英语翻译:

become; change
【医】 meta-; pecilo-; poecil-; poikilo-

专业解析

进行性苍白球变性(Progressive Globus Pallidus Degeneration)是一种罕见的神经系统退行性疾病,主要累及基底神经节中的苍白球结构。该疾病属于神经变性疾病范畴,其核心病理特征为苍白球神经元渐进性死亡及铁离子异常沉积,临床表现为运动障碍、肌张力异常和认知功能下降。

从解剖学角度,苍白球(globus pallidus)是基底神经节的重要组成部分,负责调节自主运动和控制肌张力。进行性苍白球变性的病理机制涉及基因突变导致的铁代谢异常,例如_PANK2_基因突变引发的泛酸激酶相关神经变性(PKAN)。神经影像学检查可见苍白球区域T2加权像呈现"虎眼征",这是铁沉积的典型表现。

根据约翰霍普金斯大学医学院的临床指南,该疾病可分为早发型(儿童期发病)和晚发型(成年发病)两种形式。早发型患者常伴有步态异常、肌张力障碍和语言障碍,而晚发型则以帕金森样症状和精神行为异常为主。目前尚无治愈手段,但美国国立神经疾病与卒中研究院(NINDS)指出,多学科联合治疗(包括肉毒杆菌毒素注射、深部脑刺激术和铁螯合剂)可改善部分症状。

神经病理学研究显示,该疾病与脑组织内异常脂褐素沉积和线粒体功能障碍密切相关。剑桥大学神经科学系的最新实验模型证实,调节自噬过程可能延缓神经元退变进程,这为未来靶向治疗提供了理论依据。

网络扩展解释

进行性苍白球变性是一种罕见的神经系统退行性疾病,属于苍白球色素变性疾病的一种类型。该疾病有以下关键特征:

  1. 别名与分类
    该病也被称为Hallervorden-Spatz综合征、Winkelman病、苍白球黑质色素变性等。其核心病理表现为苍白球和黑质网状部的进行性变性,并伴随异常色素沉积。

  2. 发病机制
    病变主要位于基底节区(尤其是苍白球),属于脑部最早发育的细胞区域。目前认为与遗传因素相关,可能涉及铁代谢异常导致的神经细胞变性。

  3. 临床表现
    虽然搜索结果未详细描述症状,但结合医学常识,这类疾病常表现为运动障碍(如肌张力异常、震颤)、认知功能减退等,且呈进行性加重趋势。

  4. 诊断与治疗
    诊断依赖影像学检查(如MRI显示苍白球异常信号)和基因检测。尚无根治方法,治疗以对症支持为主,如使用药物缓解运动症状。

提示:由于该病属于罕见病,建议患者通过神经专科进一步评估,并参考最新临床指南获取个体化诊疗信息。

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