精氨琥珀酸英文解釋翻譯、精氨琥珀酸的近義詞、反義詞、例句

英語翻譯：

【化】 argininosuccinic acid

分詞翻譯：

精的英語翻譯：

essence; extractive; perfect; refined; skilled; spirit
【醫】 anima

氨的英語翻譯：

ammonia
【化】 ammonia
【醫】 ammonia

琥珀酸的英語翻譯：

【化】 butanedioic acid; ethylene dicarboxylic acid; succinic acid
【醫】 chelidoninic acid; succinic acid

專業解析

精氨琥珀酸（Argininosuccinic acid）是尿素循環中的關鍵中間代謝物，由精氨酸（Arginine）和天冬氨酸（Aspartic acid）在酶催化下合成。以下從漢英詞典角度結合生物化學特性進行詳細解釋：

一、基本定義與化學特性

中文名：精氨琥珀酸
英文名：Argininosuccinic acid

化學式：$$ce{C10H18N4O6}$$

CAS號：370-09-2

結構特征：由精氨酸的胍基與天冬氨酸的羧基通過琥珀酰基連接形成的化合物，是尿素循環中精氨琥珀酸合成酶的産物。
代謝功能：
在尿素循環中，精氨琥珀酸由瓜氨酸（Citrulline）和天冬氨酸在精氨琥珀酸合成酶（EC 6.3.4.5）催化下生成，隨後被精氨琥珀酸裂解酶（EC 4.3.2.1）分解為精氨酸和延胡索酸，最終促進氨的解毒與尿素合成。

二、臨床與病理意義

遺傳病标志物：
精氨琥珀酸尿症（Argininosuccinic aciduria）是一種常染色體隱性遺傳病，因精氨琥珀酸裂解酶缺乏導緻血液和尿液中精氨琥珀酸蓄積。患者表現為高氨血症、智力障礙及肝功能障礙，需通過新生兒篩查早期診斷。
診斷指标：
尿液中精氨琥珀酸濃度升高（>100 μmol/mmol肌酐）是該病的特異性生物标志物，可通過液相色譜-質譜聯用技術（LC-MS/MS）檢測。

三、權威來源參考

生化教材：
《生物化學》（王鏡岩等主編）詳細描述尿素循環中精氨琥珀酸的合成與分解路徑（第3版，高等教育出版社）。

醫學數據庫：
OMIM（線上人類孟德爾遺傳數據庫）記錄精氨琥珀酸尿症的基因突變類型（OMIM #207900）。

臨床指南：
美國醫學遺傳學會（ACMG）發布《尿素循環障礙診斷管理指南》，明确精氨琥珀酸檢測标準（Genetics in Medicine, 2021）。

來源說明：

：高等教育出版社《生物化學》
：UniProt酶學數據庫（EC 4.3.2.1）
：OMIM數據庫（https://omim.org/entry/207900）
：ACMG臨床指南（DOI: 10.1038/s41436-020-00984-z）

網絡擴展解釋

精氨琥珀酸（Argininosuccinic acid）是一種有機化合物，在生物體内具有重要生理作用，尤其在尿素循環中扮演關鍵角色。以下從化學屬性、生理功能及臨床關聯三個方面詳細解釋：

一、化學屬性

分子式：C₁₀H₂₀N₄O₆（部分資料可能含鋇元素，但實際結構中不含鋇，的分子式C₁₀H₂₀BaN₄O₆可能存在筆誤）。
CAS號：21020-81-5。
性質：白色結晶粉末，可溶于水，是氨基酸代謝的中間産物。

二、生理功能

在尿素循環中，精氨琥珀酸由瓜氨酸和天冬氨酸結合生成，隨後在精氨琥珀酸裂解酶催化下分解為精氨酸和延胡索酸。這一過程對清除體内氨（有毒代謝廢物）至關重要，若相關酶缺陷會導緻代謝障礙。

三、臨床關聯

代謝異常疾病
- 精氨琥珀酸裂解酶缺乏症：屬于尿素循環障礙，導緻瓜氨酸血症（Ⅱ型），表現為血氨升高、代謝性酸中毒、喂養困難、生長遲緩等。
- 精氨琥珀酸蓄積：酶缺陷時，精氨琥珀酸無法正常分解，在血液和尿液中積累，可能引發肌張力減低、嗜睡、嘔吐等症狀，嬰兒期尤為敏感。
檢測與治療
- 診斷：通過血氨檢測、基因分析或尿液有機酸分析可篩查異常。
- 幹預：需限制蛋白質攝入，補充特殊配方營養劑，嚴重時需血液透析或肝移植。

四、其他信息

相關疾病分類：瓜氨酸血症分為Ⅰ型（精氨琥珀酸合成酶缺乏）和Ⅱ型（精氨琥珀酸裂解酶缺乏），後者與本文直接相關。

精氨琥珀酸既是代謝中間體，也是臨床疾病的重要生物标志物，其異常水平需及時醫學幹預。