卟啉性神經炎英文解釋翻譯、卟啉性神經炎的近義詞、反義詞、例句

英語翻譯：

【醫】 porphyric neuritis

分詞翻譯：

卟啉的英語翻譯：

【化】 porphyrin
【醫】 porphyrin

神經炎的英語翻譯：

neuritis
【醫】 neuritis; neurophlegmon

專業解析

卟啉性神經炎（Porphyric Neuropathy）是一種由卟啉代謝異常引發的神經系統并發症，常見于急性間歇性卟啉症（Acute Intermittent Porphyria, AIP）等遺傳性卟啉病。其核心病理機制是血紅素合成途徑中酶的缺陷，導緻卟啉前體物質（如δ-氨基酮戊酸ALA和膽色素原PBG）在體内異常蓄積，直接損傷周圍神經和自主神經系統。

臨床表現

患者多表現為急性發作的劇烈腹痛、肢體對稱性感覺運動障礙（如肌無力、麻木）及自主神經功能紊亂（如心動過速、血壓波動）。嚴重時可累及腦神經，引發呼吸麻痹。

診斷依據

确診需結合生化檢測（尿液中ALA/PBG升高）、基因檢測（如HMBS基因突變）及神經電生理檢查（神經傳導速度異常）。《默克診療手冊》指出，尿液暴露于光照後呈深褐色是重要輔助診斷線索。

治療原則

急性期管理：靜脈輸注血紅素制劑（如血紅素精氨酸）以抑制ALA合成酶活性；
對症支持：控制疼痛、糾正電解質紊亂；
長期預防：避免誘因（如藥物、酒精、饑餓）并定期監測卟啉代謝指标。

權威醫學數據庫UpToDate及《哈裡森内科學》均強調，早期識别和規範化治療可顯著改善預後。

網絡擴展解釋

卟啉性神經炎是卟啉病（又稱血紫質病）引發的神經系統并發症之一，主要表現為周圍神經炎症或損傷。以下是詳細解析：

1.定義與背景

卟啉病是因血紅素合成途徑中酶缺陷導緻的代謝障礙疾病，分為遺傳性和獲得性。當卟啉或其前體（如ALA、卟膽原）在體内蓄積時，可能損傷神經系統，引發神經炎。

2.病理機制

代謝産物毒性：卟啉前體物質（如ALA）可直接損傷神經細胞，幹擾神經傳導功能。
氧化應激：過量卟啉可能誘導自由基生成，加劇神經炎症反應。

3.臨床表現

周圍神經病變：表現為四肢麻木、刺痛、肌無力，嚴重時可緻麻痹。
自主神經紊亂：腹痛、血壓波動、心動過速等。
中樞神經症狀：精神異常（如焦慮、幻覺）、癫痫發作或昏迷（罕見）。

4.治療與管理

避免誘因：如酒精、特定藥物（巴比妥類、磺胺類）、饑餓或感染。
對症治療：靜脈輸注葡萄糖或血紅素制劑以抑制卟啉生成；疼痛可用加巴噴丁等藥物。
支持療法：重症需呼吸支持，精神症狀需心理幹預。

5.預後與預防

早期診斷和避免誘因是關鍵。急性發作期病情兇險，但規範治療可顯著改善預後。遺傳性患者需通過基因咨詢降低後代風險。

如需更深入病理機制或具體病例數據，建議查閱權威醫學文獻或專科診療指南。