卟啉性神经炎英文解释翻译、卟啉性神经炎的近义词、反义词、例句

英语翻译：

【医】 porphyric neuritis

分词翻译：

卟啉的英语翻译：

【化】 porphyrin
【医】 porphyrin

神经炎的英语翻译：

neuritis
【医】 neuritis; neurophlegmon

专业解析

卟啉性神经炎（Porphyric Neuropathy）是一种由卟啉代谢异常引发的神经系统并发症，常见于急性间歇性卟啉症（Acute Intermittent Porphyria, AIP）等遗传性卟啉病。其核心病理机制是血红素合成途径中酶的缺陷，导致卟啉前体物质（如δ-氨基酮戊酸ALA和胆色素原PBG）在体内异常蓄积，直接损伤周围神经和自主神经系统。

临床表现

患者多表现为急性发作的剧烈腹痛、肢体对称性感觉运动障碍（如肌无力、麻木）及自主神经功能紊乱（如心动过速、血压波动）。严重时可累及脑神经，引发呼吸麻痹。

诊断依据

确诊需结合生化检测（尿液中ALA/PBG升高）、基因检测（如HMBS基因突变）及神经电生理检查（神经传导速度异常）。《默克诊疗手册》指出，尿液暴露于光照后呈深褐色是重要辅助诊断线索。

治疗原则

急性期管理：静脉输注血红素制剂（如血红素精氨酸）以抑制ALA合成酶活性；
对症支持：控制疼痛、纠正电解质紊乱；
长期预防：避免诱因（如药物、酒精、饥饿）并定期监测卟啉代谢指标。

权威医学数据库UpToDate及《哈里森内科学》均强调，早期识别和规范化治疗可显著改善预后。

网络扩展解释

卟啉性神经炎是卟啉病（又称血紫质病）引发的神经系统并发症之一，主要表现为周围神经炎症或损伤。以下是详细解析：

1.定义与背景

卟啉病是因血红素合成途径中酶缺陷导致的代谢障碍疾病，分为遗传性和获得性。当卟啉或其前体（如ALA、卟胆原）在体内蓄积时，可能损伤神经系统，引发神经炎。

2.病理机制

代谢产物毒性：卟啉前体物质（如ALA）可直接损伤神经细胞，干扰神经传导功能。
氧化应激：过量卟啉可能诱导自由基生成，加剧神经炎症反应。

3.临床表现

周围神经病变：表现为四肢麻木、刺痛、肌无力，严重时可致麻痹。
自主神经紊乱：腹痛、血压波动、心动过速等。
中枢神经症状：精神异常（如焦虑、幻觉）、癫痫发作或昏迷（罕见）。

4.治疗与管理

避免诱因：如酒精、特定药物（巴比妥类、磺胺类）、饥饿或感染。
对症治疗：静脉输注葡萄糖或血红素制剂以抑制卟啉生成；疼痛可用加巴喷丁等药物。
支持疗法：重症需呼吸支持，精神症状需心理干预。

5.预后与预防

早期诊断和避免诱因是关键。急性发作期病情凶险，但规范治疗可显著改善预后。遗传性患者需通过基因咨询降低后代风险。

如需更深入病理机制或具体病例数据，建议查阅权威医学文献或专科诊疗指南。