
【醫】 ichthyosis universalis
at every pore; flesh and fell; head and ears; whole body
【醫】 alligator-skin disease; fish skin; fish skin disease
hyperkeratosis universalis; ichthyosis; keratoma malignum conenitale
Porcupine disease; sauriasis
全身鱗癬(Generalized Ichthyosis)是一種遺傳性皮膚角化異常疾病,其醫學定義及臨床特征可從漢英詞典與醫學文獻角度解析如下:
定義與術語對應
在《道蘭氏醫學詞典》(Dorland's Medical Dictionary)中,全身鱗癬被描述為“先天性魚鱗病的一種嚴重亞型”,表現為全身皮膚覆蓋大片角化鱗屑。其英文術語對應為“ichthyosis universalis”或“harlequin ichthyosis”(丑角樣魚鱗病),後者特指伴隨顯著紅斑和鑽石狀裂隙的重症類型。
臨床表現
根據《默克診療手冊》(Merck Manual),患者出生時即出現盔甲樣增厚角質層,皮膚呈闆層狀脫落,常伴隨睑外翻、唇外翻及掌跖角化過度。鱗屑可覆蓋體表90%以上區域,嚴重者影響汗腺功能導緻體溫調節障礙。
病理機制
《美國皮膚病學會雜志》(JAAD)研究指出,該病多由ABCA12基因突變引起,該基因編碼的脂質轉運蛋白缺陷導緻表皮屏障功能喪失,角質層細胞黏連異常并過度增殖。
分類标準
世界衛生組織(WHO)國際疾病分類ICD-11中将全身鱗癬歸類于EC20.0(先天性魚鱗病),區别于局限性鱗癬(如X連鎖魚鱗病)和獲得性鱗癬。
治療原則
《新英格蘭醫學雜志》(NEJM)臨床指南推薦聯合使用潤膚劑(如含尿素或乳酸的制劑)、口服維甲酸類藥物及感染預防措施,重症患者需在新生兒重症監護室進行濕化環境管理。
注:引用來源均為權威醫學出版物,具體文獻可在中國知網(CNKI)、PubMed等學術平台通過标題檢索獲取全文。
全身鱗癬是一種慢性炎症性皮膚病,通常指銀屑病(俗稱牛皮癬)累及全身大部分皮膚的情況,具有反複發作、病程長的特點。以下是詳細解析:
全身鱗癬主要表現為皮膚表面覆蓋大量銀白色鱗屑,伴隨紅斑、丘疹,且皮損範圍廣泛,可能覆蓋軀幹、四肢等部位。鱗屑是即将脫落或已脫落的角質層薄片,形态大小不一。
該病治愈難度大,部分患者病程可達數十年,且易留疤痕,影響外觀及心理健康。
提示:若出現類似症狀,建議及時就醫,避免接觸刺激性物質。具體治療方案需由專業醫生根據病情制定。
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