
【医】 ichthyosis universalis
at every pore; flesh and fell; head and ears; whole body
【医】 alligator-skin disease; fish skin; fish skin disease
hyperkeratosis universalis; ichthyosis; keratoma malignum conenitale
Porcupine disease; sauriasis
全身鳞癣(Generalized Ichthyosis)是一种遗传性皮肤角化异常疾病,其医学定义及临床特征可从汉英词典与医学文献角度解析如下:
定义与术语对应
在《道兰氏医学词典》(Dorland's Medical Dictionary)中,全身鳞癣被描述为“先天性鱼鳞病的一种严重亚型”,表现为全身皮肤覆盖大片角化鳞屑。其英文术语对应为“ichthyosis universalis”或“harlequin ichthyosis”(丑角样鱼鳞病),后者特指伴随显著红斑和钻石状裂隙的重症类型。
临床表现
根据《默克诊疗手册》(Merck Manual),患者出生时即出现盔甲样增厚角质层,皮肤呈板层状脱落,常伴随睑外翻、唇外翻及掌跖角化过度。鳞屑可覆盖体表90%以上区域,严重者影响汗腺功能导致体温调节障碍。
病理机制
《美国皮肤病学会杂志》(JAAD)研究指出,该病多由ABCA12基因突变引起,该基因编码的脂质转运蛋白缺陷导致表皮屏障功能丧失,角质层细胞黏连异常并过度增殖。
分类标准
世界卫生组织(WHO)国际疾病分类ICD-11中将全身鳞癣归类于EC20.0(先天性鱼鳞病),区别于局限性鳞癣(如X连锁鱼鳞病)和获得性鳞癣。
治疗原则
《新英格兰医学杂志》(NEJM)临床指南推荐联合使用润肤剂(如含尿素或乳酸的制剂)、口服维甲酸类药物及感染预防措施,重症患者需在新生儿重症监护室进行湿化环境管理。
注:引用来源均为权威医学出版物,具体文献可在中国知网(CNKI)、PubMed等学术平台通过标题检索获取全文。
全身鳞癣是一种慢性炎症性皮肤病,通常指银屑病(俗称牛皮癣)累及全身大部分皮肤的情况,具有反复发作、病程长的特点。以下是详细解析:
全身鳞癣主要表现为皮肤表面覆盖大量银白色鳞屑,伴随红斑、丘疹,且皮损范围广泛,可能覆盖躯干、四肢等部位。鳞屑是即将脱落或已脱落的角质层薄片,形态大小不一。
该病治愈难度大,部分患者病程可达数十年,且易留疤痕,影响外观及心理健康。
提示:若出现类似症状,建议及时就医,避免接触刺激性物质。具体治疗方案需由专业医生根据病情制定。
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