
【醫】 panmyelophthisis
complete; entirely; full; whole
【醫】 pan-; pant-; panto-
marrow; medulla; pith
【化】 bone marrow
【醫】 bone marrow; medulla ossium
second birth; palingenesis; rebirth; regeneration; regenesis; reincarnation
【計】 neogenesis; reactivation; regenerate; reproducing
【醫】 anagenesis; regenerate; regeneration
barrier; handicap; obstruction; balk; clog; hedge; hindrance; hurdle
【化】 trouble
【醫】 allo-; disorder; disturbance; dys
【經】 hurdle
全骨髓再生障礙(Aplastic Anemia,簡稱AA)是一種由骨髓造血功能衰竭引發的血液系統疾病,其核心病理特征為骨髓造血幹細胞減少及外周血全血細胞減少(紅細胞、白細胞、血小闆三系降低)。該疾病在漢英醫學詞典中被定義為"pancytopenia due to bone marrow failure",音标标注為/ˌæplæstɪk əˈniːmiə/。
根據中國《再生障礙性貧血診斷與治療指南(2022年版)》,其發病機制涉及免疫異常介導的造血幹細胞損傷,典型表現為骨髓增生低下及外周血網織紅細胞絕對值下降。世界衛生組織(WHO)血液疾病分類标準強調,确診需滿足骨髓活檢顯示細胞成分<25%且排除其他克隆性血液病。
臨床表現主要包括貧血相關症狀(乏力、心悸)、出血傾向(皮膚瘀斑、鼻衄)及感染風險增高。美國國立衛生研究院(NIH)研究數據顯示,該病年發病率約為2/100萬,亞洲人群發病率顯著高于歐美人群。
治療方案依據疾病嚴重程度分級,重型患者首選免疫抑制治療(抗胸腺細胞球蛋白+環孢素)或異基因造血幹細胞移植。英國血液學會(BSH)臨床實踐指南建議,非重型患者可采用雄激素聯合造血生長因子治療。
全骨髓再生障礙是一種嚴重的骨髓造血功能衰竭性疾病,其核心特征是骨髓中所有造血細胞系(紅細胞、白細胞、血小闆)生成均受到抑制,導緻外周血全血細胞減少。以下是詳細解釋:
全骨髓再生障礙屬于再生障礙性貧血(簡稱“再障”)的範疇,但更強調全骨髓受累。其發病機制主要與骨髓造血幹細胞損傷或造血微環境異常有關。遺傳因素、病毒感染(如肝炎病毒)、藥物毒性(如氯黴素)或免疫異常等均可引發骨髓造血功能衰竭。
根據病情嚴重程度分為:
急性重型再障死亡率高,需盡早幹預;慢性再障通過規範治療可長期生存。患者需避免感染、慎用影響造血功能的藥物。
如需更具體的檢查或治療方案,建議參考權威醫學資料或咨詢血液科醫生。
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