systemic sclerosis是什麼意思，systemic sclerosis的意思翻譯、用法、同義詞、例句

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系統性硬化症（Systemic Sclerosis，SSc）是一種罕見的慢性自身免疫性疾病，以血管異常、免疫系統激活和進行性組織纖維化為特征。它影響全身多個器官系統，不僅局限于皮膚，因此區别于局限性硬皮病（僅影響皮膚）。以下是其核心特點：

1. 核心病理機制

   疾病的核心是微血管損傷和膠原過度沉積。免疫系統異常激活導緻血管内皮細胞損傷，引發血管痙攣（如雷諾現象）和結構改變。同時，成纖維細胞被異常激活，産生過量膠原蛋白和其他細胞外基質成分，沉積在皮膚和内髒器官（如肺、消化道、心髒、腎髒），導緻組織增厚、僵硬和功能逐漸喪失。這種纖維化過程是進行性的。

2. 關鍵臨床表現

   • 皮膚表現： 幾乎所有患者都會出現皮膚緊繃、增厚、硬化（硬皮病），通常從手指和面部開始，可蔓延至軀幹。皮膚可能變得光亮、色素沉着或減退，面部表情減少（面具臉）。
   • 雷諾現象： 常為首發症狀，表現為寒冷或情緒應激時手指（或腳趾）發作性蒼白（缺血）、紫绀（缺氧）、潮紅（再灌注）的三相顔色變化，伴有麻木或疼痛。這是微血管功能障礙的标志。
   • 内髒器官受累：
     • 間質性肺病和肺動脈高壓： 是最嚴重的并發症和主要死因。肺纖維化導緻呼吸困難和咳嗽；肺動脈高壓則因肺血管病變引起右心衰竭。
     • 消化道病變： 從口腔到肛門均可受累，常見胃食管反流病、吞咽困難（食管運動障礙）、吸收不良、便秘或腹瀉（腸道動力減弱）。
     • 心髒病變： 心肌纖維化、心包炎、心律失常、心力衰竭風險增加。
     • 腎髒病變： 最嚴重的是“硬皮病腎危象”，表現為突發惡性高血壓和急性腎衰竭，需緊急處理。
   • 其他： 關節疼痛/僵硬、肌肉無力、鈣質沉着（皮下鈣化結節）、毛細血管擴張（皮膚表面紅色斑點）等。

3. 疾病分型

   根據皮膚受累範圍和自身抗體譜，主要分為：

   • 局限性皮膚型系統性硬化症： 皮膚硬化局限于手指、前臂遠端、面部和頸部。抗着絲粒抗體陽性多見。雷諾現象出現早，内髒器官（尤其是肺）受累相對較晚，但肺動脈高壓風險仍高。
   • 彌漫性皮膚型系統性硬化症： 皮膚硬化範圍廣，累及軀幹和四肢近端。抗Scl-70抗體陽性多見。起病急，内髒器官（肺、心、腎）早期即可受累且進展快，預後相對較差。

權威信息來源參考：

• 美國風濕病學會 (American College of Rheumatology - ACR): 提供系統性硬化症的診斷标準、治療指南和患者教育資源。

  https://rheumatology.org/patients/systemic-sclerosis-scleroderma

• 梅奧診所 (Mayo Clinic): 詳細描述系統性硬化症的症狀、病因、診斷、治療和生活方式管理。

  https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/scleroderma/symptoms-causes/syc-20351952

• 約翰霍普金斯醫學院 (Johns Hopkins Medicine): 深入解釋系統性硬化症的病理生理、分型、臨床表現和治療方案。

  https://www.hopkinsmedicine.org/health/conditions-and-diseases/scleroderma

• 美國國家罕見病組織 (National Organization for Rare Disorders - NORD): 提供關于系統性硬化症的全面概述，包括流行病學、遺傳學、症狀、診斷和治療。

  https://rarediseases.org/rare-diseases/scleroderma/

• 硬皮病基金會 (Scleroderma Foundation): 專注于硬皮病（包括系統性硬化症）的患者支持、教育和研究倡導。提供最新的疾病信息和資源。

  https://www.scleroderma.org/

網絡擴展資料

Systemic Sclerosis（系統性硬化症），又稱系統性硬皮病，是一種以皮膚和内髒器官纖維化為特征的慢性自身免疫性疾病。以下是詳細解釋：

1.定義與特征

• 核心表現：以皮膚局限性或彌漫性增厚、纖維化為主要标志，可累及心髒、肺、消化道、腎髒等内髒器官。
• 分類：分為彌漫性系統性硬化（廣泛皮膚和内髒受累）和局限性系統性硬化（皮膚病變較輕，進展緩慢）。

2.病因與機制

• 病因不明，可能與自身免疫異常、血管損傷及成纖維細胞活化有關。
• 病理特點：膠原蛋白過度沉積導緻組織纖維化，血管内皮損傷引發微血管病變。

3.臨床表現

• 早期症狀：雷諾現象（手指遇冷變白/紫）常為首發表現，早于皮膚病變數月甚至數十年。
• 皮膚病變：皮膚緊繃、硬化，面部可能呈“面具臉”。
• 内髒受累：
  • 肺部：間質性肺病、肺動脈高壓。
  • 消化道：吞咽困難、胃食管反流。
  • 心髒：心肌纖維化、心律失常。

4.流行病學

• 性别與年齡：女性多見（男女比例約1:3–1:5），發病高峰為35–50歲。

5.治療與管理

• 早期幹預：使用免疫抑制劑（如甲氨蝶呤）、糖皮質激素控制炎症。
• 對症治療：針對雷諾現象、肺纖維化等并發症采取相應措施。

術語解析

• Systemic：源自“system”，意為“全身的”，強調疾病累及多器官。
• Sclerosis：指“硬化”，描述組織纖維化導緻的病理改變。

如需進一步了解診斷标準或最新療法，可參考醫學數據庫或專業指南。

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