systemic sclerosis是什么意思，systemic sclerosis的意思翻译、用法、同义词、例句

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系统性硬化症（Systemic Sclerosis，SSc）是一种罕见的慢性自身免疫性疾病，以血管异常、免疫系统激活和进行性组织纤维化为特征。它影响全身多个器官系统，不仅局限于皮肤，因此区别于局限性硬皮病（仅影响皮肤）。以下是其核心特点：

1. 核心病理机制

   疾病的核心是微血管损伤和胶原过度沉积。免疫系统异常激活导致血管内皮细胞损伤，引发血管痉挛（如雷诺现象）和结构改变。同时，成纤维细胞被异常激活，产生过量胶原蛋白和其他细胞外基质成分，沉积在皮肤和内脏器官（如肺、消化道、心脏、肾脏），导致组织增厚、僵硬和功能逐渐丧失。这种纤维化过程是进行性的。

2. 关键临床表现

   • 皮肤表现： 几乎所有患者都会出现皮肤紧绷、增厚、硬化（硬皮病），通常从手指和面部开始，可蔓延至躯干。皮肤可能变得光亮、色素沉着或减退，面部表情减少（面具脸）。
   • 雷诺现象： 常为首发症状，表现为寒冷或情绪应激时手指（或脚趾）发作性苍白（缺血）、紫绀（缺氧）、潮红（再灌注）的三相颜色变化，伴有麻木或疼痛。这是微血管功能障碍的标志。
   • 内脏器官受累：
     • 间质性肺病和肺动脉高压： 是最严重的并发症和主要死因。肺纤维化导致呼吸困难和咳嗽；肺动脉高压则因肺血管病变引起右心衰竭。
     • 消化道病变： 从口腔到肛门均可受累，常见胃食管反流病、吞咽困难（食管运动障碍）、吸收不良、便秘或腹泻（肠道动力减弱）。
     • 心脏病变： 心肌纤维化、心包炎、心律失常、心力衰竭风险增加。
     • 肾脏病变： 最严重的是“硬皮病肾危象”，表现为突发恶性高血压和急性肾衰竭，需紧急处理。
   • 其他： 关节疼痛/僵硬、肌肉无力、钙质沉着（皮下钙化结节）、毛细血管扩张（皮肤表面红色斑点）等。

3. 疾病分型

   根据皮肤受累范围和自身抗体谱，主要分为：

   • 局限性皮肤型系统性硬化症： 皮肤硬化局限于手指、前臂远端、面部和颈部。抗着丝粒抗体阳性多见。雷诺现象出现早，内脏器官（尤其是肺）受累相对较晚，但肺动脉高压风险仍高。
   • 弥漫性皮肤型系统性硬化症： 皮肤硬化范围广，累及躯干和四肢近端。抗Scl-70抗体阳性多见。起病急，内脏器官（肺、心、肾）早期即可受累且进展快，预后相对较差。

权威信息来源参考：

• 美国风湿病学会 (American College of Rheumatology - ACR): 提供系统性硬化症的诊断标准、治疗指南和患者教育资源。

  https://rheumatology.org/patients/systemic-sclerosis-scleroderma

• 梅奥诊所 (Mayo Clinic): 详细描述系统性硬化症的症状、病因、诊断、治疗和生活方式管理。

  https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/scleroderma/symptoms-causes/syc-20351952

• 约翰霍普金斯医学院 (Johns Hopkins Medicine): 深入解释系统性硬化症的病理生理、分型、临床表现和治疗方案。

  https://www.hopkinsmedicine.org/health/conditions-and-diseases/scleroderma

• 美国国家罕见病组织 (National Organization for Rare Disorders - NORD): 提供关于系统性硬化症的全面概述，包括流行病学、遗传学、症状、诊断和治疗。

  https://rarediseases.org/rare-diseases/scleroderma/

• 硬皮病基金会 (Scleroderma Foundation): 专注于硬皮病（包括系统性硬化症）的患者支持、教育和研究倡导。提供最新的疾病信息和资源。

  https://www.scleroderma.org/

网络扩展资料

Systemic Sclerosis（系统性硬化症），又称系统性硬皮病，是一种以皮肤和内脏器官纤维化为特征的慢性自身免疫性疾病。以下是详细解释：

1.定义与特征

• 核心表现：以皮肤局限性或弥漫性增厚、纤维化为主要标志，可累及心脏、肺、消化道、肾脏等内脏器官。
• 分类：分为弥漫性系统性硬化（广泛皮肤和内脏受累）和局限性系统性硬化（皮肤病变较轻，进展缓慢）。

2.病因与机制

• 病因不明，可能与自身免疫异常、血管损伤及成纤维细胞活化有关。
• 病理特点：胶原蛋白过度沉积导致组织纤维化，血管内皮损伤引发微血管病变。

3.临床表现

• 早期症状：雷诺现象（手指遇冷变白/紫）常为首发表现，早于皮肤病变数月甚至数十年。
• 皮肤病变：皮肤紧绷、硬化，面部可能呈“面具脸”。
• 内脏受累：
  • 肺部：间质性肺病、肺动脉高压。
  • 消化道：吞咽困难、胃食管反流。
  • 心脏：心肌纤维化、心律失常。

4.流行病学

• 性别与年龄：女性多见（男女比例约1:3–1:5），发病高峰为35–50岁。

5.治疗与管理

• 早期干预：使用免疫抑制剂（如甲氨蝶呤）、糖皮质激素控制炎症。
• 对症治疗：针对雷诺现象、肺纤维化等并发症采取相应措施。

术语解析

• Systemic：源自“system”，意为“全身的”，强调疾病累及多器官。
• Sclerosis：指“硬化”，描述组织纤维化导致的病理改变。

如需进一步了解诊断标准或最新疗法，可参考医学数据库或专业指南。

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