dermatofibrosis是什麼意思,dermatofibrosis的意思翻譯、用法、同義詞、例句
常用詞典
n. 皮膚纖維變性
專業解析
dermatofibrosis(皮膚纖維化)是一個醫學術語,指皮膚結締組織(主要是膠原纖維)發生異常增厚和硬化的病理狀态。它并非單一疾病的名稱,而是描述一類以皮膚纖維組織過度沉積為特征的病變。以下是其詳細解釋:
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核心病理特征:
- 纖維化 (Fibrosis):該詞的核心在于“纖維化”,意指成纖維細胞過度活化,産生過量的膠原蛋白、彈性蛋白等細胞外基質成分,導緻皮膚真皮層增厚、變硬,失去正常彈性和柔軟度。這種改變通常是慢性炎症刺激、組織損傷修複異常或遺傳因素導緻的結果。
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臨床表現:
- 皮膚可能出現硬化、增厚、緊繃感,表面可能變得粗糙或有橘皮樣外觀。
- 根據病因不同,可表現為局部斑塊、結節(如某些良性腫瘤或反應性增生),或更彌漫性的皮膚硬化(如某些遺傳性或系統性疾病的皮膚表現)。
- 顔色可能正常,也可能伴有色素沉着或減退。
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常見關聯疾病/情況:
- Dermatofibroma (皮膚纖維瘤):這是最常見的與局部皮膚纖維化相關的良性腫瘤,通常表現為單個或多個堅實的小結節,本質上是成纖維細胞和組織細胞的局限性增生,伴隨顯著的膠原沉積。雖然名稱不同,但“dermatofibrosis”有時在廣義上或非正式語境中可能被用來描述這種局竈性纖維化改變。
- Buschke-Ollendorff Syndrome (布施克-奧倫多夫綜合征):這是一種罕見的遺傳性疾病(常染色體顯性遺傳),由LEMD3基因突變引起。其皮膚表現被稱為Dermatofibrosis Lenticularis Disseminata (播散性豆狀皮膚纖維瘤病),特征為全身多發的、小的、堅實、膚色或淡黃色的丘疹或結節(豆狀損害),本質上是真皮彈性組織和膠原組織的錯構瘤樣增生(彈性纖維瘤)。這是“dermatofibrosis”最常被精确指代的特定病征之一。
- 其他原因:皮膚纖維化也可繼發于慢性創傷、炎症(如慢性皮炎、硬斑病)、感染後的瘢痕形成,或是系統性硬化症(硬皮病)等結締組織病的皮膚表現之一。
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診斷與治療:
- 診斷:通常需要結合臨床表現、病史(包括家族史)和皮膚活檢進行病理組織學檢查。病理切片在顯微鏡下可見真皮層膠原纖維束增粗、增多,成纖維細胞數量可能增加。對于疑似遺傳性疾病,可能需要進行基因檢測。
- 治療:治療取決于病因。
- 孤立的皮膚纖維瘤通常無需治療,若出于美觀或症狀考慮,可選擇手術切除、激光或冷凍治療。
- Buschke-Ollendorff綜合征的皮膚損害多為良性且無症狀,通常不需要特殊處理,以觀察隨訪為主。
- 繼發于其他疾病(如硬皮病)的皮膚纖維化,則需針對原發病進行治療。
Dermatofibrosis描述了皮膚真皮層膠原等纖維組織異常增生的病理狀态。它可以是局限性良性腫瘤(如皮膚纖維瘤)的表現,也可以是特定遺傳綜合征(如Buschke-Ollendorff綜合征)的特征性皮膚損害,還可作為其他炎症性或系統性疾病的繼發改變。明确具體病因是診斷和治療的關鍵。
權威來源參考:
- : National Center for Biotechnology Information (NCBI) Bookshelf - Pathology of Fibrosis (General Principles)
- : UpToDate - Overview of Dermatologic Diagnosis (Sections on skin texture changes)
- : DermNet NZ - Dermatofibroma (Fibrous Histiocytoma)
- : Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) - Buschke-Ollendorff Syndrome
- : Orphanet Journal of Rare Diseases - Buschke-Ollendorff Syndrome: Clinical and Molecular Insights
網絡擴展資料
"Dermatofibrosis"是一個醫學術語,指皮膚纖維組織的異常增生或纖維化病變。該詞常與其他描述性詞彙組合使用,例如:
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核心詞義
"Dermatofibrosis"由三部分組成:
- dermato-(皮膚)
- fibro-(纖維)
- -osis(病理狀态),
整體意為皮膚纖維組織的病理性增生。
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常見組合形式
在臨床中,該詞常以複合形式出現,例如:
- Dermatofibrosis lenticularis disseminata(播散性豆狀皮膚纖維瘤病):表現為皮膚多發性豆狀纖維瘤樣結節,可能與遺傳或代謝異常相關。
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相關術語區分
- Dermatofibroma(皮膚纖維瘤):單發良性腫瘤,與局部創傷或炎症相關。
- Dermatofibrosarcoma(皮膚纖維肉瘤):惡性腫瘤,侵襲性較強。
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中文對應翻譯
該詞在中文中通常譯為“皮膚纖維瘤病”或根據具體類型補充描述,如“播散性豆狀皮膚纖維瘤病”。
該術語主要用于描述皮膚纖維組織的病理狀态,具體類型需結合臨床表現和附加修飾詞進一步診斷。
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