格-斯二氏综合征英文解释翻译、格-斯二氏综合征的近义词、反义词、例句
英语翻译:
【医】 Gronblad-Strandberg syndrome
分词翻译:
格的英语翻译:
case; division; metre; square; standard; style
【计】 lattice
斯的英语翻译:
this
【化】 geepound
二的英语翻译:
twin; two
【计】 binary-coded decimal; binary-coded decimal character code
binary-to-decimal conversion; binary-to-hexadecimal conversion
【医】 bi-; bis-; di-; duo-
氏的英语翻译:
family name; surname
综合征的英语翻译:
【医】 complex; symptom complex; symptom grouping; symptom-complex
symptom-group; symptomes complice; syndrome
专业解析
格-斯二氏综合征(Guillain-Barré Syndrome,简称GBS)是一种罕见的自身免疫性周围神经病,其特征是免疫系统错误地攻击周围神经系统的健康部分,导致快速进展的肌肉无力、感觉异常,严重时可累及呼吸肌和自主神经系统。
核心病理机制与定义
该综合征的核心病理改变是神经根的脱髓鞘(急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,AIDP,最常见亚型)或轴索损伤(如急性运动轴索性神经病,AMAN)。其定义为急性或亚急性发作的弛缓性瘫痪,通常始于下肢并向上蔓延,常伴有脑脊液蛋白-细胞分离现象(蛋白升高而细胞数正常)。
典型临床表现
- 进行性肌无力:通常从下肢对称性无力开始,向上蔓延至躯干、上肢,最终可能累及颅神经(如面瘫、吞咽困难)和呼吸肌(需机械通气支持)。
- 感觉障碍:常见四肢麻木、刺痛或疼痛(如腰背部剧痛)。
- 反射消失:腱反射(如膝反射、踝反射)减弱或消失是标志性体征。
- 自主神经功能障碍:可能出现心律失常、血压波动、出汗异常、肠梗阻或尿潴留等。
诊断与治疗
- 诊断:主要依据临床症状、神经电生理检查(神经传导速度减慢、传导阻滞)、脑脊液检查(蛋白升高)。需排除其他病因(如脊髓病变、中毒、肉毒杆菌中毒等)。
- 治疗:
- 免疫调节治疗:静脉注射免疫球蛋白(IVIG)和血浆置换(Plasma Exchange)是标准一线疗法,能有效缩短病程、改善预后。
- 支持治疗:呼吸支持(重症监护)、疼痛管理、预防深静脉血栓、康复训练(物理治疗和作业治疗)至关重要。
预后与流行病学
大多数患者(约60-80%)在有效治疗和支持下能获得良好功能恢复,但恢复期可能长达数月甚至数年。约10-20%患者可能遗留持久性残疾,死亡率约3-7%(主要因呼吸衰竭、心律失常或感染)。该病年发病率约为0.6-2.4/10万人,无性别偏好,可发生于任何年龄,发病率随年龄增长而略有上升。
权威参考来源:
- 世界卫生组织 (WHO) - Guillain-Barré Syndrome Fact Sheet
https://www.who.int/news-room/fact-sheets/detail/guillain-barr%C3%A9-syndrome (概述GBS定义、流行病学、临床表现与管理原则)
- 美国国立神经疾病和中风研究所 (NINDS) - Guillain-Barré Syndrome Information Page
https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Guillain-Barr%C3%A9-Syndrome-Information-Page (详述病理生理、症状、诊断、治疗及研究进展)
- 默沙东诊疗手册 (Merck Manuals) - 专业版:Guillain-Barré Syndrome (GBS)
https://www.merckmanuals.com/professional/neurologic-disorders/peripheral-nervous-system-and-motor-unit-disorders/guillain-barr%C3%A9-syndrome-gbs (提供临床诊断标准、治疗指南及预后信息)
- 美国国家医学图书馆 - 遗传与罕见病信息中心 (GARD) - Guillain-Barré syndrome
https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/6551/guillain-barre-syndrome (整合流行病学数据、临床特征、致病诱因及患者管理资源)
网络扩展解释
格-斯二氏综合征(Gerstmann-Sträussler-Scheinker syndrome, GSS)是一种罕见的传染性神经系统退行性疾病,属于朊病毒病的一种。以下从多个方面综合解释该疾病:
1.定义与发现历史
- 该综合征由Gerstmann、Sträussler和Scheinker三位学者于1936年首次描述并命名。
- 1981年,Masters通过动物接种实验证实其具有传染性,属于朊蛋白(PrP)异常沉积引发的疾病。
2.病因与遗传机制
- 基因突变:主要与朊蛋白基因(PRNP)突变相关,常见突变包括102号密码子的脯氨酸(Pro)被亮氨酸(Leu)替代(P102L)。
- 病理特征:脑内淀粉样蛋白异常沉积,导致神经元变性,以小脑和大脑皮层受累为主。
3.临床表现
- 早期症状:下肢麻木、疼痛、步态不稳(小脑共济失调),伴肌肉萎缩、腱反射减弱等外周神经病变。
- 进展期:出现精神智能障碍、痴呆(通常较晚且较轻),可能伴随锥体束或锥体外束征(如肌张力异常)。
- 晚期:严重共济失调、失明、耳聋,以及肌阵挛(尤其小腿肌肉)。
4.流行病学与诊断
- 发病率:极低,全球仅24个家族确诊,年发病率为1~10例/亿人口。
- 鉴别诊断:需与阿尔茨海默病、多发性硬化等中枢神经系统疾病区分,确诊依赖基因检测及病理检查。
5.治疗与预后
- 治疗:目前无特效疗法,以对症支持治疗为主,如使用氯丙嗪等药物可能延缓进展,但效果有限。
- 预后:极差,所有已知病例均死亡,病程通常持续数月至数年。
补充说明
需注意与另一种名为“Gerstmann综合征”(顶叶损伤引起的四联症:失写、失算、左右失认、手指失认)区分,二者名称相似但病因和表现不同。
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