格-斯二氏綜合征英文解釋翻譯、格-斯二氏綜合征的近義詞、反義詞、例句
英語翻譯:
【醫】 Gronblad-Strandberg syndrome
分詞翻譯:
格的英語翻譯:
case; division; metre; square; standard; style
【計】 lattice
斯的英語翻譯:
this
【化】 geepound
二的英語翻譯:
twin; two
【計】 binary-coded decimal; binary-coded decimal character code
binary-to-decimal conversion; binary-to-hexadecimal conversion
【醫】 bi-; bis-; di-; duo-
氏的英語翻譯:
family name; surname
綜合征的英語翻譯:
【醫】 complex; symptom complex; symptom grouping; symptom-complex
symptom-group; symptomes complice; syndrome
專業解析
格-斯二氏綜合征(Guillain-Barré Syndrome,簡稱GBS)是一種罕見的自身免疫性周圍神經病,其特征是免疫系統錯誤地攻擊周圍神經系統的健康部分,導緻快速進展的肌肉無力、感覺異常,嚴重時可累及呼吸肌和自主神經系統。
核心病理機制與定義
該綜合征的核心病理改變是神經根的脫髓鞘(急性炎症性脫髓鞘性多發性神經病,AIDP,最常見亞型)或軸索損傷(如急性運動軸索性神經病,AMAN)。其定義為急性或亞急性發作的弛緩性癱瘓,通常始于下肢并向上蔓延,常伴有腦脊液蛋白-細胞分離現象(蛋白升高而細胞數正常)。
典型臨床表現
- 進行性肌無力:通常從下肢對稱性無力開始,向上蔓延至軀幹、上肢,最終可能累及顱神經(如面癱、吞咽困難)和呼吸肌(需機械通氣支持)。
- 感覺障礙:常見四肢麻木、刺痛或疼痛(如腰背部劇痛)。
- 反射消失:腱反射(如膝反射、踝反射)減弱或消失是标志性體征。
- 自主神經功能障礙:可能出現心律失常、血壓波動、出汗異常、腸梗阻或尿潴留等。
診斷與治療
- 診斷:主要依據臨床症狀、神經電生理檢查(神經傳導速度減慢、傳導阻滞)、腦脊液檢查(蛋白升高)。需排除其他病因(如脊髓病變、中毒、肉毒杆菌中毒等)。
- 治療:
- 免疫調節治療:靜脈注射免疫球蛋白(IVIG)和血漿置換(Plasma Exchange)是标準一線療法,能有效縮短病程、改善預後。
- 支持治療:呼吸支持(重症監護)、疼痛管理、預防深靜脈血栓、康複訓練(物理治療和作業治療)至關重要。
預後與流行病學
大多數患者(約60-80%)在有效治療和支持下能獲得良好功能恢複,但恢複期可能長達數月甚至數年。約10-20%患者可能遺留持久性殘疾,死亡率約3-7%(主要因呼吸衰竭、心律失常或感染)。該病年發病率約為0.6-2.4/10萬人,無性别偏好,可發生于任何年齡,發病率隨年齡增長而略有上升。
權威參考來源:
- 世界衛生組織 (WHO) - Guillain-Barré Syndrome Fact Sheet
https://www.who.int/news-room/fact-sheets/detail/guillain-barr%C3%A9-syndrome (概述GBS定義、流行病學、臨床表現與管理原則)
- 美國國立神經疾病和中風研究所 (NINDS) - Guillain-Barré Syndrome Information Page
https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Guillain-Barr%C3%A9-Syndrome-Information-Page (詳述病理生理、症狀、診斷、治療及研究進展)
- 默沙東診療手冊 (Merck Manuals) - 專業版:Guillain-Barré Syndrome (GBS)
https://www.merckmanuals.com/professional/neurologic-disorders/peripheral-nervous-system-and-motor-unit-disorders/guillain-barr%C3%A9-syndrome-gbs (提供臨床診斷标準、治療指南及預後信息)
- 美國國家醫學圖書館 - 遺傳與罕見病信息中心 (GARD) - Guillain-Barré syndrome
https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/6551/guillain-barre-syndrome (整合流行病學數據、臨床特征、緻病誘因及患者管理資源)
網絡擴展解釋
格-斯二氏綜合征(Gerstmann-Sträussler-Scheinker syndrome, GSS)是一種罕見的傳染性神經系統退行性疾病,屬于朊病毒病的一種。以下從多個方面綜合解釋該疾病:
1.定義與發現曆史
- 該綜合征由Gerstmann、Sträussler和Scheinker三位學者于1936年首次描述并命名。
- 1981年,Masters通過動物接種實驗證實其具有傳染性,屬于朊蛋白(PrP)異常沉積引發的疾病。
2.病因與遺傳機制
- 基因突變:主要與朊蛋白基因(PRNP)突變相關,常見突變包括102號密碼子的脯氨酸(Pro)被亮氨酸(Leu)替代(P102L)。
- 病理特征:腦内澱粉樣蛋白異常沉積,導緻神經元變性,以小腦和大腦皮層受累為主。
3.臨床表現
- 早期症狀:下肢麻木、疼痛、步态不穩(小腦共濟失調),伴肌肉萎縮、腱反射減弱等外周神經病變。
- 進展期:出現精神智能障礙、癡呆(通常較晚且較輕),可能伴隨錐體束或錐體外束征(如肌張力異常)。
- 晚期:嚴重共濟失調、失明、耳聾,以及肌陣攣(尤其小腿肌肉)。
4.流行病學與診斷
- 發病率:極低,全球僅24個家族确診,年發病率為1~10例/億人口。
- 鑒别診斷:需與阿爾茨海默病、多發性硬化等中樞神經系統疾病區分,确診依賴基因檢測及病理檢查。
5.治療與預後
- 治療:目前無特效療法,以對症支持治療為主,如使用氯丙嗪等藥物可能延緩進展,但效果有限。
- 預後:極差,所有已知病例均死亡,病程通常持續數月至數年。
補充說明
需注意與另一種名為“Gerstmann綜合征”(頂葉損傷引起的四聯症:失寫、失算、左右失認、手指失認)區分,二者名稱相似但病因和表現不同。
分類
ABCDEFGHIJKLMNOPQRSTUVWXYZ
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