
【医】 apocarboxylase
【医】 ap-; apo-
【化】 carboxylation
【医】 carboxylation
enzyme
【化】 enzyme; zyme
【医】 ascus ase; biocatalyst; enzyme; ferment; zymase; zyme; zymin; zymo-
阿朴羧化酶(Apo-carboxylase)是羧化酶的无活性前体形式,需与特定辅酶结合后才能形成具有催化功能的活性全酶。该术语由"apo-"(脱辅基)和"羧化酶"(carboxylase)组成,特指缺乏必要辅因子的酶蛋白形式。
在生物化学领域,阿朴羧化酶需结合生物素作为辅酶,通过共价键形成活性全酶(holo-carboxylase),进而参与三羧酸循环、脂肪酸合成等关键代谢过程。根据《酶学命名委员会》标准分类,这类酶属于转移酶大类(EC 2类),负责催化羧基转移反应。
临床医学研究发现,阿朴羧化酶功能障碍与多种遗传代谢疾病相关。例如全羧化酶合成酶缺乏症会导致多种羧化酶活性不足,引发代谢性酸中毒等临床症状。美国国家生物技术信息中心(NCBI)的OMIM数据库收录了相关基因突变数据(条目编号:253270)。
该酶的分子结构解析显示,其活性中心含有保守的赖氨酸残基,可与生物素的羧基形成酰胺键。这种结构特征通过X射线晶体学技术已在PDB蛋白质数据库中验证(登录号:1BIO)。
阿朴羧化酶(Apo-carboxylase)是羧化酶的脱辅基形式,即尚未与辅酶(生物素)结合的酶蛋白部分。羧化酶本身属于依赖生物素的酶类,其活性需要辅酶生物素和ATP的参与,才能催化底物与二氧化碳(HCO₃⁻)的羧化反应。
结构特性
阿朴羧化酶单独存在时无催化活性,需与生物素结合形成全酶(holo-carboxylase)才能发挥作用。生物素通过共价键与酶蛋白的特定赖氨酸残基连接,形成活性中心。
功能机制
在羧化反应中,生物素作为载体将HCO₃⁻转移到目标底物(如丙酮酸、乙酰-CoA等),此过程依赖ATP提供能量。例如,丙酮酸羧化酶催化丙酮酸生成草酰乙酸,这是糖异生和三羧酸循环的关键步骤。
生物学意义
羧化酶广泛分布于酵母、细菌、动植物中,参与代谢途径如脂肪酸合成、氨基酸代谢等。若生物素缺乏,阿朴羧化酶无法活化,可能导致代谢紊乱(如皮肤炎症、神经系统异常)。
生物素作为水溶性维生素(维生素B₇),需通过饮食摄取。阿朴羧化酶与生物素的结合是典型的“辅酶-酶蛋白协同作用”案例,体现了酶活性调控的重要性。
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