
【化】 carbamylglutamic acid
ammonia
【化】 ammonia
【医】 ammonia
armour; first; nail; shell
【医】 carapace; concha; conchae; helo-; nail; onycho-; onyx
【机】 hydrazide; ureides
glutamic acid
【化】 Glu; glutamic acid
【医】 aminoglutaric acid; glutamic acid
氨甲酰谷氨酸(英文:N-Carbamylglutamate,缩写NCG)是一种重要的氨基酸衍生物,在生物化学和医学领域具有特定功能。以下是其详细解释:
化学本质与结构
氨甲酰谷氨酸是谷氨酸(Glutamic acid)的衍生物,其结构特征是在谷氨酸的γ-羧基上连接了一个氨甲酰基(-CONH₂)。化学式为 mathrm{C6H{10}N_2O_5},分子量为 190.15 g/mol。其结构式可表示为:
$$ ce{HOOC-CH(NH2)-CH2-CH2-CONH-COOH} $$
生物功能与代谢作用
作为N-乙酰谷氨酸(NAG)的结构类似物,氨甲酰谷氨酸是尿素循环中关键酶氨甲酰磷酸合成酶1(CPS1) 的变构激活剂。它通过模拟NAG的作用,激活CPS1,促进氨转化为氨甲酰磷酸,从而降低血氨水平。这一机制对维持氮代谢平衡至关重要。
医学应用
氨甲酰谷氨酸是治疗N-乙酰谷氨酸合成酶(NAGS)缺乏症 的特效药物。NAGS缺乏症是一种罕见遗传性尿素循环障碍,患者因无法合成NAG导致高氨血症。氨甲酰谷氨酸可替代NAG激活CPS1,显著降低血氨浓度并改善临床症状。临床研究表明,口服给药可有效维持氨代谢稳态。
药理学特性
相关术语对照
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氨甲酰谷氨酸 | N-Carbamylglutamate (NCG) |
尿素循环 | Urea Cycle |
高氨血症 | Hyperammonemia |
注:临床应用需严格遵循医嘱,并定期监测血氨水平及肝肾功能。
参考资料来源:
氨甲酰谷氨酸(N-Carbamylglutamic Acid,简称NCG)是一种重要的氨基酸衍生物,以下是其详细解释:
如需更完整的化学参数或应用案例,可参考化工数据库(如、5)或农业研究文献(如)。
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