
【化】 carbamylglutamic acid
ammonia
【化】 ammonia
【醫】 ammonia
armour; first; nail; shell
【醫】 carapace; concha; conchae; helo-; nail; onycho-; onyx
【機】 hydrazide; ureides
glutamic acid
【化】 Glu; glutamic acid
【醫】 aminoglutaric acid; glutamic acid
氨甲酰谷氨酸(英文:N-Carbamylglutamate,縮寫NCG)是一種重要的氨基酸衍生物,在生物化學和醫學領域具有特定功能。以下是其詳細解釋:
化學本質與結構
氨甲酰谷氨酸是谷氨酸(Glutamic acid)的衍生物,其結構特征是在谷氨酸的γ-羧基上連接了一個氨甲酰基(-CONH₂)。化學式為 mathrm{C6H{10}N_2O_5},分子量為 190.15 g/mol。其結構式可表示為:
$$ ce{HOOC-CH(NH2)-CH2-CH2-CONH-COOH} $$
生物功能與代謝作用
作為N-乙酰谷氨酸(NAG)的結構類似物,氨甲酰谷氨酸是尿素循環中關鍵酶氨甲酰磷酸合成酶1(CPS1) 的變構激活劑。它通過模拟NAG的作用,激活CPS1,促進氨轉化為氨甲酰磷酸,從而降低血氨水平。這一機制對維持氮代謝平衡至關重要。
醫學應用
氨甲酰谷氨酸是治療N-乙酰谷氨酸合成酶(NAGS)缺乏症 的特效藥物。NAGS缺乏症是一種罕見遺傳性尿素循環障礙,患者因無法合成NAG導緻高氨血症。氨甲酰谷氨酸可替代NAG激活CPS1,顯著降低血氨濃度并改善臨床症狀。臨床研究表明,口服給藥可有效維持氨代謝穩态。
藥理學特性
相關術語對照
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氨甲酰谷氨酸 | N-Carbamylglutamate (NCG) |
尿素循環 | Urea Cycle |
高氨血症 | Hyperammonemia |
注:臨床應用需嚴格遵循醫囑,并定期監測血氨水平及肝腎功能。
參考資料來源:
氨甲酰谷氨酸(N-Carbamylglutamic Acid,簡稱NCG)是一種重要的氨基酸衍生物,以下是其詳細解釋:
如需更完整的化學參數或應用案例,可參考化工數據庫(如、5)或農業研究文獻(如)。
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