【医】 absolute congenital glaucoma
绝对期先天性青光眼（Absolute Congenital Glaucoma）是婴幼儿期发生的一种不可逆性致盲性眼病，属于原发性先天性青光眼的终末阶段。该疾病由胚胎期房角发育异常引起，导致房水排出受阻、眼压持续升高，最终造成视神经萎缩及视力永久丧失。
从病理机制来看，患者的前房角存在小梁网结构异常或Schlemm管缺如，阻碍房水正常循环。临床表现为眼球显著扩大（牛眼征）、角膜混浊、畏光、流泪等症状。美国眼科学会（AAO）指出，超过90%的病例在出生后第一年即可确诊，若未及时干预，3个月内可能发展为绝对期。
诊断依据包括：① 眼压测量（通常＞21mmHg）；② 视杯盘比扩大；③ 超声生物显微镜（UBM）显示房角结构异常。治疗需在疾病早期实施房角切开术或小梁切除术，但进入绝对期后仅能通过睫状体光凝术缓解疼痛症状。
该疾病在《国际疾病分类第十一版》（ICD-11）中编码为9C61.2，中华医学会眼科学分会建议新生儿在出生后6周内完成首次眼科筛查以早期识别风险。
绝对期先天性青光眼是先天性青光眼发展的终末阶段，指患儿因先天发育异常导致眼压长期失控，最终造成视神经完全萎缩、视力永久丧失的不可逆状态。以下是详细解析：
先天性青光眼是由于胚胎期房角结构发育异常（如基因突变或遗传因素），导致房水排出受阻、眼压升高，进而损害视神经的疾病。典型症状包括：
当先天性青光眼未及时治疗或治疗无效时，可能进展为绝对期，表现为：
此阶段治疗目标转为缓解症状而非恢复视力：
先天性青光眼需在婴幼儿期尽早确诊并手术（如房角切开术），约80%患儿通过早期治疗可保留有用视力。若延误治疗，3岁前即可发展为绝对期。
关键提示：若发现婴儿有畏光、流泪、黑眼球浑浊或异常增大等症状，应立即就医排查青光眼。
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