
【醫】 absolute congenital glaucoma
絕對期先天性青光眼(Absolute Congenital Glaucoma)是嬰幼兒期發生的一種不可逆性緻盲性眼病,屬于原發性先天性青光眼的終末階段。該疾病由胚胎期房角發育異常引起,導緻房水排出受阻、眼壓持續升高,最終造成視神經萎縮及視力永久喪失。
從病理機制來看,患者的前房角存在小梁網結構異常或Schlemm管缺如,阻礙房水正常循環。臨床表現為眼球顯著擴大(牛眼征)、角膜混濁、畏光、流淚等症狀。美國眼科學會(AAO)指出,超過90%的病例在出生後第一年即可确診,若未及時幹預,3個月内可能發展為絕對期。
診斷依據包括:① 眼壓測量(通常>21mmHg);② 視杯盤比擴大;③ 超聲生物顯微鏡(UBM)顯示房角結構異常。治療需在疾病早期實施房角切開術或小梁切除術,但進入絕對期後僅能通過睫狀體光凝術緩解疼痛症狀。
該疾病在《國際疾病分類第十一版》(ICD-11)中編碼為9C61.2,中華醫學會眼科學分會建議新生兒在出生後6周内完成首次眼科篩查以早期識别風險。
絕對期先天性青光眼是先天性青光眼發展的終末階段,指患兒因先天發育異常導緻眼壓長期失控,最終造成視神經完全萎縮、視力永久喪失的不可逆狀态。以下是詳細解析:
先天性青光眼是由于胚胎期房角結構發育異常(如基因突變或遺傳因素),導緻房水排出受阻、眼壓升高,進而損害視神經的疾病。典型症狀包括:
當先天性青光眼未及時治療或治療無效時,可能進展為絕對期,表現為:
此階段治療目标轉為緩解症狀而非恢複視力:
先天性青光眼需在嬰幼兒期盡早确診并手術(如房角切開術),約80%患兒通過早期治療可保留有用視力。若延誤治療,3歲前即可發展為絕對期。
關鍵提示:若發現嬰兒有畏光、流淚、黑眼球渾濁或異常增大等症狀,應立即就醫排查青光眼。
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