
【医】 Pepper type
admire; wear
family name; surname
model; mould; type
【医】 form; habit; habitus; pattern; series; Ty.; type
【经】 type
"佩珀氏型"(Pepper syndrome)是一个医学术语,特指一种发生在婴儿期的、具有特定转移模式的神经母细胞瘤(neuroblastoma)。该术语源于1901年由美国病理学家威廉·佩珀(William Pepper)首次详细描述的病例。以下是其核心含义及临床特征:
佩珀氏型指原发于肾上腺或腹膜后交感神经节的神经母细胞瘤,主要转移至肝脏、皮下组织和骨髓,但不累及骨骼。此类型多见于1岁以下婴儿,是神经母细胞瘤分期系统(如Evans分期)中的特殊亚型。其命名直接关联佩珀的原始病例报告,即"Pepper's type"。
肿瘤细胞经血行播散,优先侵犯肝脏(导致肝肿大),并扩散至皮肤(形成蓝色皮下结节,即"蓝莓松饼征")及骨髓,而骨骼X线检查通常无溶骨性病变。
90%以上病例发生于<6月龄婴儿,可能与胎儿期神经嵴细胞分化异常相关。
部分患儿因肿瘤生物学行为惰性,在无干预情况下可能出现自发消退,机制涉及TrkA神经营养因子受体高表达。
随着国际神经母细胞瘤分期系统(INSS)和风险分层的完善,"佩珀氏型"作为历史分类术语,现被纳入IV-S期(特殊转移期)。此期患儿虽存在远处转移,但因年龄小、肿瘤生物学特性良好,预后显著优于其他IV期患者,5年生存率可达80%以上。
权威参考来源:
- Pepper W. A study of congenital sarcoma of the liver and suprarenal. Am J Med Sci 1901;121:287–299.
- Evans AE, et al. A proposed staging for children with neuroblastoma. Cancer 1971;27:374-378.
- Brodeur GM. Neuroblastoma: biological insights into a clinical enigma. Nat Rev Cancer 2003;3(3):203-216.
- Park JR, et al. Neuroblastoma: biology, prognosis, and treatment. Hematol Oncol Clin North Am 2010;24(1):65-86.
根据搜索结果显示,“佩珀氏型”对应的英文为Pepper type,属于医学术语。该词由三部分构成:
结合医学背景推测,“佩珀氏型”可能指代以佩珀命名的某种疾病分型(如肿瘤或遗传疾病),但具体病理机制需参考权威医学文献。由于搜索结果信息有限,建议通过专业医学数据库(如PubMed)或咨询医疗人员获取更精准的定义和临床应用信息。
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