
【醫】 Pepper type
admire; wear
family name; surname
model; mould; type
【醫】 form; habit; habitus; pattern; series; Ty.; type
【經】 type
"佩珀氏型"(Pepper syndrome)是一個醫學術語,特指一種發生在嬰兒期的、具有特定轉移模式的神經母細胞瘤(neuroblastoma)。該術語源于1901年由美國病理學家威廉·佩珀(William Pepper)首次詳細描述的病例。以下是其核心含義及臨床特征:
佩珀氏型指原發于腎上腺或腹膜後交感神經節的神經母細胞瘤,主要轉移至肝髒、皮下組織和骨髓,但不累及骨骼。此類型多見于1歲以下嬰兒,是神經母細胞瘤分期系統(如Evans分期)中的特殊亞型。其命名直接關聯佩珀的原始病例報告,即"Pepper's type"。
腫瘤細胞經血行播散,優先侵犯肝髒(導緻肝腫大),并擴散至皮膚(形成藍色皮下結節,即"藍莓松餅征")及骨髓,而骨骼X線檢查通常無溶骨性病變。
90%以上病例發生于<6月齡嬰兒,可能與胎兒期神經嵴細胞分化異常相關。
部分患兒因腫瘤生物學行為惰性,在無幹預情況下可能出現自發消退,機制涉及TrkA神經營養因子受體高表達。
隨着國際神經母細胞瘤分期系統(INSS)和風險分層的完善,"佩珀氏型"作為曆史分類術語,現被納入IV-S期(特殊轉移期)。此期患兒雖存在遠處轉移,但因年齡小、腫瘤生物學特性良好,預後顯著優于其他IV期患者,5年生存率可達80%以上。
權威參考來源:
- Pepper W. A study of congenital sarcoma of the liver and suprarenal. Am J Med Sci 1901;121:287–299.
- Evans AE, et al. A proposed staging for children with neuroblastoma. Cancer 1971;27:374-378.
- Brodeur GM. Neuroblastoma: biological insights into a clinical enigma. Nat Rev Cancer 2003;3(3):203-216.
- Park JR, et al. Neuroblastoma: biology, prognosis, and treatment. Hematol Oncol Clin North Am 2010;24(1):65-86.
根據搜索結果顯示,“佩珀氏型”對應的英文為Pepper type,屬于醫學術語。該詞由三部分構成:
結合醫學背景推測,“佩珀氏型”可能指代以佩珀命名的某種疾病分型(如腫瘤或遺傳疾病),但具體病理機制需參考權威醫學文獻。由于搜索結果信息有限,建議通過專業醫學數據庫(如PubMed)或咨詢醫療人員獲取更精準的定義和臨床應用信息。
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