
【醫】 obIiterative brachiocephalic arteritis
高安氏綜合征(Takayasu's arteritis)是一種慢性自身免疫性大血管炎,主要累及主動脈及其分支血管,又稱"無脈症"。該病由日本眼科醫生高安右人于1908年首次報道,國際疾病分類ICD-10編碼為M31.4。
病理特征表現為血管壁全層炎症反應,導緻血管内膜增生、中層纖維化及外膜炎性浸潤。典型病程分為三期:急性系統炎症期、血管慢性炎症期及纖維化狹窄期。臨床表現具有"兩階段"特征:早期表現為發熱、盜汗、體重下降等全身症狀;慢性期出現血管狹窄相關的局部缺血表現,如無脈、血壓不對稱、視力障礙等。
診斷依據2018年ACR/EULAR分類标準,需滿足以下至少兩項:
治療方案采用糖皮質激素聯合免疫抑制劑(如甲氨蝶呤)為基礎,生物制劑(TNF-α抑制劑)用于難治性病例。中國《大動脈炎診療規範》推薦初始潑尼松劑量為0.5-1mg/kg/日。五年生存率可達94%,但血管并發症仍是主要死因。
(參考文獻來源:1.日本眼科學會年報 2.UpToDate臨床數據庫 3.梅奧診所官網 4.ACR官網 5.中華内科雜志 6.《風濕病學》期刊)
高安氏綜合征(Takayasu's arteritis),又稱無脈症或多發性大動脈炎,是一種慢性自身免疫性大血管炎。以下為綜合多個來源的關鍵信息解析:
1. 疾病定義與病因
主要累及主動脈及其分支(如頸動脈、鎖骨下動脈、腎動脈等),導緻血管壁慢性炎症、纖維化和狹窄。病因未明,可能與遺傳或免疫系統失調相關,亞洲年輕女性發病率較高(香港約11-15例/百萬人)。
2. 典型症狀
3. 診斷與治療
需結合血管造影、血液檢查等确診。治療以免疫抑制劑(如糖皮質激素)控制炎症,嚴重血管狹窄需手術或介入治療。
4. 命名來源
英文名"Takayasu's disease"源于1908年日本學者高安右心的首次報告。
建議:若出現不明原因的持續疲勞或肢體缺血症狀,應及時就醫進行血管評估。更多病例數據可參考道客巴巴文獻。
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