
【医】 obIiterative brachiocephalic arteritis
高安氏综合征(Takayasu's arteritis)是一种慢性自身免疫性大血管炎,主要累及主动脉及其分支血管,又称"无脉症"。该病由日本眼科医生高安右人于1908年首次报道,国际疾病分类ICD-10编码为M31.4。
病理特征表现为血管壁全层炎症反应,导致血管内膜增生、中层纤维化及外膜炎性浸润。典型病程分为三期:急性系统炎症期、血管慢性炎症期及纤维化狭窄期。临床表现具有"两阶段"特征:早期表现为发热、盗汗、体重下降等全身症状;慢性期出现血管狭窄相关的局部缺血表现,如无脉、血压不对称、视力障碍等。
诊断依据2018年ACR/EULAR分类标准,需满足以下至少两项:
治疗方案采用糖皮质激素联合免疫抑制剂(如甲氨蝶呤)为基础,生物制剂(TNF-α抑制剂)用于难治性病例。中国《大动脉炎诊疗规范》推荐初始泼尼松剂量为0.5-1mg/kg/日。五年生存率可达94%,但血管并发症仍是主要死因。
(参考文献来源:1.日本眼科学会年报 2.UpToDate临床数据库 3.梅奥诊所官网 4.ACR官网 5.中华内科杂志 6.《风湿病学》期刊)
高安氏综合征(Takayasu's arteritis),又称无脉症或多发性大动脉炎,是一种慢性自身免疫性大血管炎。以下为综合多个来源的关键信息解析:
1. 疾病定义与病因
主要累及主动脉及其分支(如颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉等),导致血管壁慢性炎症、纤维化和狭窄。病因未明,可能与遗传或免疫系统失调相关,亚洲年轻女性发病率较高(香港约11-15例/百万人)。
2. 典型症状
3. 诊断与治疗
需结合血管造影、血液检查等确诊。治疗以免疫抑制剂(如糖皮质激素)控制炎症,严重血管狭窄需手术或介入治疗。
4. 命名来源
英文名"Takayasu's disease"源于1908年日本学者高安右心的首次报告。
建议:若出现不明原因的持续疲劳或肢体缺血症状,应及时就医进行血管评估。更多病例数据可参考道客巴巴文献。
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