
【醫】 elastic dystrophy
bounce; elasticity; touch
【化】 elastic force
fibre; hemp; thread
【化】 fiber; fibre
【醫】 desmo-; fiber; fibra; fibrae; fibre; fibro-; ino-
innutrition; malnutrition
【醫】 cacotrophy; dystrophia; dystrophy; hypothrepsia; kakatrophy; kakotrophy
malnutrition; nutritional disturbance; paratrophia; paratrophy
彈力纖維營養不良(Elastic Fiber Dystrophy)是一種影響結締組織的病理狀态,主要表現為皮膚或其他組織中彈性纖維的結構異常、數量減少或功能缺陷。以下從漢英詞典角度對其詳細解釋:
一、術語定義與核心病理
英文術語:Elastic Fiber Dystrophy
指彈性纖維合成、組裝或降解過程發生障礙,導緻組織彈性減退、脆性增加。常見于皮膚、血管及肺部,典型病理表現為纖維斷裂、鈣化或碎片化 。
二、臨床表現與分型
松弛下垂、褶皺增多(如眼睑、頸部),伴脆弱易損傷(假性黃色瘤樣表現)。
三、病因與機制
四、診斷與治療原則
對症支持(如心血管監測)、防曬抗氧化治療;部分病例嘗試維A酸類藥物促進纖維修複 。
權威參考文獻來源:
(注:以上鍊接為示例性來源,實際内容需對應相關醫學數據庫或權威機構頁面。)
彈力纖維營養不良(Pseudoxanthoma Elasticum,PXE),又稱Grönblad-Strandberg綜合征或彈性假黃瘤,是一種罕見的遺傳性結締組織病,以全身彈力纖維變性為特征。以下是綜合多個來源的詳細解釋:
本病屬于常染色體顯性或隱性遺傳疾病,其中顯性遺傳症狀通常更嚴重。主要因基因突變導緻彈力纖維結構和功能異常,引發鈣鹽沉積,累及皮膚、視網膜、血管等組織。
組織學檢查顯示真皮層彈力纖維變性、斷裂及鈣化,類似病變也見于血管壁和脈絡膜基底層。鈣沉積(Kossa染色陽性)是診斷關鍵指标之一。
需注意本病與廣義“營養不良”(如蛋白質或維生素缺乏)不同,後者多由攝入不足或代謝異常引起。
如需更完整的臨床信息,可參考相關醫學數據庫或專業文獻。
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