
【医】 elastic dystrophy
bounce; elasticity; touch
【化】 elastic force
fibre; hemp; thread
【化】 fiber; fibre
【医】 desmo-; fiber; fibra; fibrae; fibre; fibro-; ino-
innutrition; malnutrition
【医】 cacotrophy; dystrophia; dystrophy; hypothrepsia; kakatrophy; kakotrophy
malnutrition; nutritional disturbance; paratrophia; paratrophy
弹力纤维营养不良(Elastic Fiber Dystrophy)是一种影响结缔组织的病理状态,主要表现为皮肤或其他组织中弹性纤维的结构异常、数量减少或功能缺陷。以下从汉英词典角度对其详细解释:
一、术语定义与核心病理
英文术语:Elastic Fiber Dystrophy
指弹性纤维合成、组装或降解过程发生障碍,导致组织弹性减退、脆性增加。常见于皮肤、血管及肺部,典型病理表现为纤维断裂、钙化或碎片化 。
二、临床表现与分型
松弛下垂、褶皱增多(如眼睑、颈部),伴脆弱易损伤(假性黄色瘤样表现)。
三、病因与机制
四、诊断与治疗原则
对症支持(如心血管监测)、防晒抗氧化治疗;部分病例尝试维A酸类药物促进纤维修复 。
权威参考文献来源:
(注:以上链接为示例性来源,实际内容需对应相关医学数据库或权威机构页面。)
弹力纤维营养不良(Pseudoxanthoma Elasticum,PXE),又称Grönblad-Strandberg综合征或弹性假黄瘤,是一种罕见的遗传性结缔组织病,以全身弹力纤维变性为特征。以下是综合多个来源的详细解释:
本病属于常染色体显性或隐性遗传疾病,其中显性遗传症状通常更严重。主要因基因突变导致弹力纤维结构和功能异常,引发钙盐沉积,累及皮肤、视网膜、血管等组织。
组织学检查显示真皮层弹力纤维变性、断裂及钙化,类似病变也见于血管壁和脉络膜基底层。钙沉积(Kossa染色阳性)是诊断关键指标之一。
需注意本病与广义“营养不良”(如蛋白质或维生素缺乏)不同,后者多由摄入不足或代谢异常引起。
如需更完整的临床信息,可参考相关医学数据库或专业文献。
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