多骨性纖維性結構不良英文解釋翻譯、多骨性纖維性結構不良的近義詞、反義詞、例句
英語翻譯:
【醫】 polyostotic fibrous dysplasia
分詞翻譯:
多的英語翻譯:
excessive; many; more; much; multi-
【計】 multi
【醫】 multi-; pleio-; pleo-; pluri-; poly-
骨的英語翻譯:
bone; character; framework; skeleton; spirit
【醫】 bone; ossa; osteo-
纖維的英語翻譯:
fibre; hemp; thread
【化】 fiber; fibre
【醫】 desmo-; fiber; fibra; fibrae; fibre; fibro-; ino-
結構的英語翻譯:
frame; structure; composition; configuration; construction; fabric; mechanism
【計】 frame work
【醫】 constitution; formatio; formation; installation; structure; tcxture
不良的英語翻譯:
badness; harmful
【醫】 dys; mal-
專業解析
多骨性纖維性結構不良(polyostotic fibrous dysplasia,PFD)是一種罕見的骨骼發育異常疾病,其核心病理特征為多塊骨骼内正常骨組織被纖維-骨性結締組織替代。該術語的英文對應詞由三部分構成:"polyostotic"(多骨性)強調多部位骨骼受累,"fibrous"(纖維性)描述異常增生的纖維組織,"dysplasia"(結構不良)指代骨骼正常發育受阻的病理狀态。
從臨床醫學角度分析,該疾病具有三個典型特征:
- 多竈性骨骼病變:常累及四肢長骨、顱面骨和骨盆,影像學表現為"磨玻璃樣"骨小梁結構,可通過放射性核素骨掃描确診。
- 内分泌功能異常:約20-30%病例合并性早熟或甲狀腺功能亢進,與G蛋白α亞基基因突變導緻的cAMP信號通路異常激活有關。
- 皮膚色素沉着:典型病例可見邊緣不規則的咖啡牛奶斑(café-au-lait spots),此特征在McCune-Albright綜合征中尤為顯著。
國際骨科學會(International Skeletal Dysplasia Society)将其歸類于骨纖維發育異常譜系疾病,建議采用多學科聯合診療模式,結合骨科、内分泌科和遺傳學專家進行綜合管理。目前治療策略以保守觀察為主,嚴重畸形病例可考慮雙膦酸鹽藥物或病竈切除術。
網絡擴展解釋
多骨性纖維性結構不良(Polyostotic Fibrous Dysplasia),又稱McCune-Albright綜合征(MAS)或Albright綜合征,是一種罕見的先天性疾病,主要表現為骨骼、皮膚及内分泌系統的異常。以下是詳細解釋:
1.定義與核心特征
該病最早由McCune(1936)和Albright(1937)提出,屬于骨生長發育性病變。三大核心特征包括:
- 骨骼損害:多發性骨纖維結構異常,正常骨組織被纖維組織替代,導緻骨皮質變薄、畸形甚至病理性骨折。
- 皮膚色素沉着:出現邊界不規則的咖啡牛奶斑(Café-au-lait斑點),多見于背部、腰臀部等部位。
- 内分泌異常:以性早熟(女性多見)為典型表現,可能合并甲狀腺功能亢進等其他内分泌疾病。
2.病因與發病機制
近年研究證實,該病與Gs蛋白α亞基基因突變有關,導緻鳥核苷酸結合蛋白(G蛋白)信號通路異常,引發前成骨細胞過度增殖和骨纖維化。部分病例可能與遺傳或局部骨損傷修複異常相關。
3.臨床表現
- 骨骼症狀:多發于股骨、胫骨、肋骨等承重骨,表現為局部腫脹、疼痛或跛行,X線可見囊性變或骨膨大。
- 皮膚症狀:色素斑在出生後隨年齡增長或日曬加重。
- 性早熟:女性患者可能在幼兒期出現月經初潮或乳房發育。
4.診斷與治療
- 診斷:結合影像學(X線、CT顯示骨皮質變薄)、皮膚表現及内分泌檢查。
- 治療:
- 手術:針對嚴重畸形或骨折,采用刮除植骨、内固定術;
- 藥物:雙膦酸鹽緩解骨痛,内分泌異常需專科幹預。
5.流行病學
女性發病率顯著高于男性(男女比1:3-6),多為散發病例,兒童及青少年高發。
如需更完整信息,可參考醫學數據庫或内分泌科、骨科專業文獻。
分類
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