多骨性纤维性结构不良英文解释翻译、多骨性纤维性结构不良的近义词、反义词、例句
英语翻译:
【医】 polyostotic fibrous dysplasia
分词翻译:
多的英语翻译:
excessive; many; more; much; multi-
【计】 multi
【医】 multi-; pleio-; pleo-; pluri-; poly-
骨的英语翻译:
bone; character; framework; skeleton; spirit
【医】 bone; ossa; osteo-
纤维的英语翻译:
fibre; hemp; thread
【化】 fiber; fibre
【医】 desmo-; fiber; fibra; fibrae; fibre; fibro-; ino-
结构的英语翻译:
frame; structure; composition; configuration; construction; fabric; mechanism
【计】 frame work
【医】 constitution; formatio; formation; installation; structure; tcxture
不良的英语翻译:
badness; harmful
【医】 dys; mal-
专业解析
多骨性纤维性结构不良(polyostotic fibrous dysplasia,PFD)是一种罕见的骨骼发育异常疾病,其核心病理特征为多块骨骼内正常骨组织被纤维-骨性结缔组织替代。该术语的英文对应词由三部分构成:"polyostotic"(多骨性)强调多部位骨骼受累,"fibrous"(纤维性)描述异常增生的纤维组织,"dysplasia"(结构不良)指代骨骼正常发育受阻的病理状态。
从临床医学角度分析,该疾病具有三个典型特征:
- 多灶性骨骼病变:常累及四肢长骨、颅面骨和骨盆,影像学表现为"磨玻璃样"骨小梁结构,可通过放射性核素骨扫描确诊。
- 内分泌功能异常:约20-30%病例合并性早熟或甲状腺功能亢进,与G蛋白α亚基基因突变导致的cAMP信号通路异常激活有关。
- 皮肤色素沉着:典型病例可见边缘不规则的咖啡牛奶斑(café-au-lait spots),此特征在McCune-Albright综合征中尤为显著。
国际骨科学会(International Skeletal Dysplasia Society)将其归类于骨纤维发育异常谱系疾病,建议采用多学科联合诊疗模式,结合骨科、内分泌科和遗传学专家进行综合管理。目前治疗策略以保守观察为主,严重畸形病例可考虑双膦酸盐药物或病灶切除术。
网络扩展解释
多骨性纤维性结构不良(Polyostotic Fibrous Dysplasia),又称McCune-Albright综合征(MAS)或Albright综合征,是一种罕见的先天性疾病,主要表现为骨骼、皮肤及内分泌系统的异常。以下是详细解释:
1.定义与核心特征
该病最早由McCune(1936)和Albright(1937)提出,属于骨生长发育性病变。三大核心特征包括:
- 骨骼损害:多发性骨纤维结构异常,正常骨组织被纤维组织替代,导致骨皮质变薄、畸形甚至病理性骨折。
- 皮肤色素沉着:出现边界不规则的咖啡牛奶斑(Café-au-lait斑点),多见于背部、腰臀部等部位。
- 内分泌异常:以性早熟(女性多见)为典型表现,可能合并甲状腺功能亢进等其他内分泌疾病。
2.病因与发病机制
近年研究证实,该病与Gs蛋白α亚基基因突变有关,导致鸟核苷酸结合蛋白(G蛋白)信号通路异常,引发前成骨细胞过度增殖和骨纤维化。部分病例可能与遗传或局部骨损伤修复异常相关。
3.临床表现
- 骨骼症状:多发于股骨、胫骨、肋骨等承重骨,表现为局部肿胀、疼痛或跛行,X线可见囊性变或骨膨大。
- 皮肤症状:色素斑在出生后随年龄增长或日晒加重。
- 性早熟:女性患者可能在幼儿期出现月经初潮或乳房发育。
4.诊断与治疗
- 诊断:结合影像学(X线、CT显示骨皮质变薄)、皮肤表现及内分泌检查。
- 治疗:
- 手术:针对严重畸形或骨折,采用刮除植骨、内固定术;
- 药物:双膦酸盐缓解骨痛,内分泌异常需专科干预。
5.流行病学
女性发病率显著高于男性(男女比1:3-6),多为散发病例,儿童及青少年高发。
如需更完整信息,可参考医学数据库或内分泌科、骨科专业文献。
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