
【醫】 pemphigus disseminatus
broadcast; seed; sow
come loose; dispel; disperse; disseminate; fall apart; give out; scatter
【醫】 blister tetter; Koenig-Wichman disease; morbus phlyctenoides
morbus vesicularis; pemphigus; vesicular fever
播散性天疱瘡(英文:Disseminated Pemphigus)是一種嚴重的自身免疫性表皮層水疱性疾病,其核心病理表現為表皮細胞間連接結構(橋粒)的抗體介導性破壞。該疾病在《牛津皮膚病學手冊》中被歸類為天疱瘡的泛發型,以廣泛分布的松弛性水疱、糜爛和尼科爾斯基征陽性為特征。
從病理機制分析,患者體内産生的抗橋粒芯蛋白抗體(如抗Dsg3抗體)會特異性攻擊角質形成細胞的橋粒結構,導緻表皮層内水疱形成。據《新英格蘭醫學雜志》臨床研究數據顯示,未治療的播散性天疱瘡患者死亡率可達60-90%,但現代免疫抑制劑治療已顯著改善預後。
診斷依據包括:
世界衛生組織《國際疾病分類第十一版》(ICD-11)将其編碼為EB40.0,強調其屬于自身免疫性大疱病的範疇。目前一線治療方案采用系統性糖皮質激素聯合免疫抑制劑(如硫唑嘌呤),重症患者可考慮生物制劑利妥昔單抗治療。
播散性天疱瘡并非醫學标準術語,但結合“播散性”(廣泛分布)和“天疱瘡”的醫學定義,可理解為天疱瘡病情廣泛累及全身皮膚或黏膜的嚴重狀态。以下是詳細解析:
天疱瘡是一種慢性、複發性自身免疫性皮膚病,因免疫系統異常産生抗體攻擊表皮細胞間的連接結構,導緻棘層松解,形成松弛性水疱或大疱。其特點包括:
根據臨床表現和病理特征,天疱瘡主要分為以下類型():
當病情進展或未及時治療時,天疱瘡可廣泛分布于全身皮膚或黏膜,表現為多部位、大面積水疱及糜爛,可能伴隨發熱、乏力等全身症狀。這種廣泛性損害狀态可能被描述為“播散性”。
需注意與播散性疱疹(由水痘-帶狀疱疹病毒引起)區分(): |特征 | 天疱瘡| 播散性疱疹 | |----------------|---------------------------------|-------------------------------| |病因 | 自身免疫性疾病| 病毒感染(水痘-帶狀疱疹病毒)| |水疱特點 | 松弛性大疱,尼氏征陽性| 緊張性水疱,沿神經分布 | |傳播性 | 無傳染性| 可通過接觸或飛沫傳播 | |治療 | 糖皮質激素、免疫抑制劑| 抗病毒藥物(如阿昔洛韋) |
天疱瘡需長期規範治療,以控制病情和減少複發():
若需進一步了解天疱瘡的具體分型或治療方案,可參考權威醫學平台如。
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