
【化】 urea cycle
urea
【化】 carbamide; urea
【醫】 carbamide; urea-; ureo-; usea
cycle; recur; circle; rotate; circulation; repetition; revolution
【計】 DO-loop; for-loop; loop; unwinding
【化】 recirculate
【醫】 circuIation; cycle
【經】 cycle; revolving; rotation
尿素循環(Urea Cycle)是脊椎動物肝髒中關鍵的氨解毒代謝途徑,也稱為鳥氨酸循環(Ornithine Cycle)。該循環将有毒的氨轉化為水溶性尿素,通過腎髒排出體外。其生化過程包含5個酶促反應步驟,涉及6種關鍵化合物:氨(NH₃)、二氧化碳(CO₂)、鳥氨酸(Ornithine)、瓜氨酸(Citrulline)、精氨酸(Arginine)和延胡索酸(Fumarate)。
完整循環反應式可表示為: $$ 2text{NH}_3 + text{CO}_2 + 3text{ATP} + text{H}_2text{O} rightarrow text{尿素} + 2text{ADP} + text{AMP} + 4text{P}_i $$ 該過程需要三種亞細胞器協作完成:線粒體起始氨甲酰磷酸合成,細胞質完成精氨琥珀酸裂解,最終線上粒體釋放尿素。
生理學意義主要體現在:
相關遺傳缺陷疾病包括:
臨床診斷依據包括血氨水平檢測(正常值:15-45 μmol/L)、尿有機酸分析及基因測序(來源:The Merck Manual)。
尿素循環(又稱鳥氨酸循環)是脊椎動物肝髒中處理含氮代謝廢物的關鍵過程,将有毒的氨轉化為尿素排出體外。以下是詳細解釋:
尿素循環是哺乳動物及兩栖動物體内,通過一系列酶促反應将氨基酸代謝産生的氨(NH₃)與二氧化碳(CO₂)轉化為尿素的代謝途徑。其核心功能是解除氨的毒性,維持體内氮平衡。
尿素循環酶缺陷會導緻高氨血症,表現為嘔吐、意識障礙等,需通過低蛋白飲食或藥物治療。
公式 $$ begin{aligned} &text{2NH}_3 + text{CO}_2 + text{3ATP} + text{H}_2text{O} rightarrow &text{尿素} + text{2ADP} + text{AMP} + text{4Pi} end{aligned} $$
如需更詳細反應式或臨床案例,可參考生物化學教材或醫學文獻。
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