
【醫】 Bernheim's syndrome
Bern; Berne
a great number of; brine; extra large; fishpond; sea
【法】 mare; ocean; sea
【醫】 mho
family name; surname
【醫】 complex; symptom complex; symptom grouping; symptom-complex
symptom-group; symptomes complice; syndrome
伯恩海姆氏綜合征(Bernheim's Syndrome)是一種罕見的右心室功能不全引發左心室受壓的病理狀态,由法國醫師Pierre Bernheim于1910年首次描述。該病症主要表現為右心室擴張或肥大導緻室間隔左移,進而壓縮左心室腔并影響其舒張功能。
從病理生理學角度,該綜合征常見于慢性右心室負荷過重的患者,如肺動脈高壓、三尖瓣反流或肺源性心髒病患者。其核心機制為右心室擴張使室間隔向左心室側膨出,造成左心室充盈受限,最終導緻心輸出量下降和體循環灌注不足。
臨床表現包括漸進性呼吸困難、乏力、下肢水腫等右心衰竭症狀,部分患者可合并頸靜脈怒張、肝頸靜脈回流征陽性等體征。确診需結合超聲心動圖檢查,典型表現為右心室明顯擴張、室間隔向左偏移及左心室腔縮小。
治療策略主要針對原發病因管理,包括利尿劑改善液體潴留、肺動脈高壓靶向藥物治療,以及必要時進行三尖瓣修複手術。值得注意的是,單純左心室減壓手術目前已不推薦,因其無法解決根本的右心室功能障礙。
伯恩海姆氏綜合征(Bernheim綜合征),又稱右心室阻塞并衰竭綜合征,是一種由左心室病變引發右心功能障礙的心髒疾病。其核心病理機制是左心室顯著肥大或擴張,導緻室間隔向右側凸出,進而壓迫右心室腔,阻礙血液從右心房流入右心室。
病理特征
左心室肥大或擴張是主要誘因,室間隔向右心室側膨出,造成右心室流入道機械性梗阻,最終引發右心衰竭。
臨床表現
患者可能出現乏力、下肢水腫、頸靜脈怒張、肝淤血等症狀,嚴重時可伴隨呼吸困難及全身循環障礙。病例報告顯示,高血壓可能是潛在病因之一。
學術争議
該綜合征的診斷存在分歧:部分學者(如White和Evans)質疑其獨立性,認為症狀可能與其他心髒疾病重疊;而另一些專家(如Russek和Zohman-Drago)則支持其作為獨立病征存在。
診斷與治療
需結合超聲心動圖、心髒磁共振等影像學檢查,觀察室間隔形态及血流動力學變化。治療以控制原發病(如高血壓)為主,必要時通過藥物或手術緩解右心負荷。
如需進一步了解具體病例或研究進展,可參考《臨床心血管病雜志》及《疑難病雜志》相關文獻。
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