
【醫】 pemphigus epidemicus
popularity; prevail; be the rage; fashion; in vogue; prevalence
【醫】 epidemic; prevail; prevalence; spread
【醫】 blister tetter; Koenig-Wichman disease; morbus phlyctenoides
morbus vesicularis; pemphigus; vesicular fever
流行性天疱瘡(Pemphigus Vulgaris)是一種罕見的自身免疫性皮膚病,其英文名稱源自希臘語"pemphix"(意為水泡)和拉丁語"vulgaris"(意為普通)。該疾病以表皮細胞間黏附喪失為特征,導緻皮膚和黏膜出現疼痛性水疱及糜爛,其發病機制主要與抗橋粒芯蛋白抗體(anti-desmoglein antibodies)攻擊表皮細胞間連接結構有關。
根據《默克診療手冊》的臨床描述,該病典型表現為:
世界衛生組織國際疾病分類(ICD-11)将其歸類為EB40.0型自身免疫性大疱病。最新診斷标準要求滿足以下三項中至少兩項:典型臨床表現、組織病理學證據、血清學檢測陽性。
美國國立衛生研究院(NIH)數據顯示,該病全球發病率約為0.1-0.5/100,000,具有特定HLA-II類分子(如HLA-DRB1*04:02)遺傳易感性人群患病風險顯著增高。治療主要采用糖皮質激素聯合免疫抑制劑,生物制劑如利妥昔單抗已被FDA批準為一線療法。
關于“流行性天疱瘡”這一表述,目前醫學領域并無此标準術語。天疱瘡本身是一種非傳染性、自身免疫性皮膚病,其核心特征為慢性、複發性皮膚黏膜水疱,與“流行性”概念無關。以下結合權威資料進行解釋:
“流行性”通常指疾病在人群中廣泛傳播的特性(如流感),但天疱瘡的發病機制與自身免疫異常相關,并非由病毒或細菌感染引起,因此不具備傳染性。可能存在的術語混淆需注意。
病因機制
主要與自身抗體攻擊表皮細胞間的連接結構(如橋粒蛋白)有關,導緻棘層松解,形成水疱。誘因包括遺傳、藥物、病毒感染等。
臨床表現
主要分類
根據臨床和病理特點分為:
治療以控制病情、減少複發為目标:
若聽到“流行性天疱瘡”的說法,可能是對疾病傳播方式的誤解。天疱瘡不會通過接觸傳播,患者無需隔離,但需積極治療以避免并發症(如感染、電解質紊亂)。建議通過皮膚科專科檢查(病理活檢、免疫熒光)明确診斷。
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