
【医】 pemphigus epidemicus
popularity; prevail; be the rage; fashion; in vogue; prevalence
【医】 epidemic; prevail; prevalence; spread
【医】 blister tetter; Koenig-Wichman disease; morbus phlyctenoides
morbus vesicularis; pemphigus; vesicular fever
流行性天疱疮(Pemphigus Vulgaris)是一种罕见的自身免疫性皮肤病,其英文名称源自希腊语"pemphix"(意为水泡)和拉丁语"vulgaris"(意为普通)。该疾病以表皮细胞间黏附丧失为特征,导致皮肤和黏膜出现疼痛性水疱及糜烂,其发病机制主要与抗桥粒芯蛋白抗体(anti-desmoglein antibodies)攻击表皮细胞间连接结构有关。
根据《默克诊疗手册》的临床描述,该病典型表现为:
世界卫生组织国际疾病分类(ICD-11)将其归类为EB40.0型自身免疫性大疱病。最新诊断标准要求满足以下三项中至少两项:典型临床表现、组织病理学证据、血清学检测阳性。
美国国立卫生研究院(NIH)数据显示,该病全球发病率约为0.1-0.5/100,000,具有特定HLA-II类分子(如HLA-DRB1*04:02)遗传易感性人群患病风险显著增高。治疗主要采用糖皮质激素联合免疫抑制剂,生物制剂如利妥昔单抗已被FDA批准为一线疗法。
关于“流行性天疱疮”这一表述,目前医学领域并无此标准术语。天疱疮本身是一种非传染性、自身免疫性皮肤病,其核心特征为慢性、复发性皮肤黏膜水疱,与“流行性”概念无关。以下结合权威资料进行解释:
“流行性”通常指疾病在人群中广泛传播的特性(如流感),但天疱疮的发病机制与自身免疫异常相关,并非由病毒或细菌感染引起,因此不具备传染性。可能存在的术语混淆需注意。
病因机制
主要与自身抗体攻击表皮细胞间的连接结构(如桥粒蛋白)有关,导致棘层松解,形成水疱。诱因包括遗传、药物、病毒感染等。
临床表现
主要分类
根据临床和病理特点分为:
治疗以控制病情、减少复发为目标:
若听到“流行性天疱疮”的说法,可能是对疾病传播方式的误解。天疱疮不会通过接触传播,患者无需隔离,但需积极治疗以避免并发症(如感染、电解质紊乱)。建议通过皮肤科专科检查(病理活检、免疫荧光)明确诊断。
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