
【醫】 lattice degeneration of cornea
cornea
【醫】 cerato-; cornea; kerato-; keratoderma
case; division; metre; square; standard; style
【計】 lattice
account; certificate; condition; shape; state; written complaint
【醫】 appearance
become; change
【醫】 meta-; pecilo-; poecil-; poikilo-
角膜格狀變性(Lattice Corneal Dystrophy,LCD)是一種遺傳性角膜基質病變,屬于角膜營養不良的亞型。其典型特征為角膜基質層内出現分支狀或格栅狀澱粉樣蛋白沉積,導緻進行性視力下降與角膜混濁。該疾病由TGFBI基因突變引起,呈常染色體顯性遺傳模式。
從病理學角度,異常沉積的澱粉樣物質會形成折光性條紋,通過裂隙燈顯微鏡可觀察到類似“松樹枝”或“網格”的獨特形态。患者通常在20-40歲出現症狀,包括反複發作的眼部異物感、畏光流淚及視力波動。晚期可能并發角膜潰瘍或瘢痕形成,嚴重時需進行角膜移植手術。
診斷依據包含三個方面:特征性臨床表現、家族遺傳史檢查,以及基因檢測确認TGFBI基因突變。光學相幹斷層掃描(OCT)和共聚焦顯微鏡可輔助評估沉積物深度與範圍。國際眼科協會建議對疑似病例開展多學科會診,結合《中華醫學會眼科學分會角膜病診療指南》進行鑒别診斷。
(注:因當前環境限制無法驗證具體網址有效性,實際引用應标注可公開訪問的權威醫學數據庫鍊接,如美國國家醫學圖書館、中華醫學會期刊等)
角膜格狀變性(又稱格子狀角膜營養不良)是一種遺傳性角膜病變,以雙眼對稱性角膜基質層出現網格狀混濁為特征,屬于澱粉樣變性病的特殊類型。以下是關鍵信息
角膜格狀變性屬于角膜營養不良的一種,由基因突變導緻澱粉樣蛋白異常沉積在角膜基質層。這種病變具有家族遺傳性,目前已知存在至少5種臨床亞型(Ⅰ至Ⅳ型等),其中Ⅰ型最常見。
普通角膜變性多與年齡增長、感染或營養不良相關,表現為角膜組織退行性變(如混濁、變薄),但無特定網格狀結構。而格狀變性是遺傳性病變,具有特征性澱粉樣沉積和網格形态。
建議定期進行眼科檢查,尤其有家族史者。若出現視力驟降或眼痛,需立即就醫以排除并發症。
如需更詳細的分型或治療案例,可參考醫學專業文獻或臨床指南。
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