漢－許－克三氏綜合征英文解釋翻譯、漢－許－克三氏綜合征的近義詞、反義詞、例句

英語翻譯：

【醫】 Hand's syndrome

分詞翻譯：

漢的英語翻譯：

Chinese; man

許的英語翻譯：

allow; perhaps; praise; promise

克的英語翻譯：

gram; gramme; overcome; restrain
【醫】 G.; Gm.; gram; gramme

三的英語翻譯：

three; several; many
【計】 tri
【化】 trimethano-; trimethoxy
【醫】 tri-

氏的英語翻譯：

family name; surname

綜合征的英語翻譯：

【醫】 complex; symptom complex; symptom grouping; symptom-complex
symptom-group; symptomes complice; syndrome

專業解析

漢－許－克三氏綜合征（Hand-Schüller-Christian syndrome）是一種罕見的組織細胞增生症，屬于朗格漢斯細胞組織細胞增生症（LCH）的亞型。該疾病以三位首次描述其臨床特征的醫生——阿爾弗雷德·漢德（Alfred Hand）、亞瑟·許（Arthur Schüller）和亨利·克瑞斯欽（Henry Christian）命名。

臨床表現

典型三聯征包括：

顱骨溶骨性病變：多見于兒童，表現為顱骨缺損形成的“地圖樣”骨破壞；
突眼症：因眼眶骨受累導緻眼球突出；
尿崩症：下丘腦或垂體受累引發抗利尿激素分泌不足。部分患者還可出現皮膚皮疹、肝脾腫大及生長遲緩。

病理機制

疾病源于朗格漢斯細胞的異常增殖和浸潤，可能與MAPK信號通路（如BRAF V600E突變）的激活有關，導緻組織炎症和器官損傷。

診斷與治療

診斷依賴影像學（如X線、MRI）和病理活檢。治療采用糖皮質激素、化療藥物（如長春新堿）或靶向治療（如BRAF抑制劑），嚴重病例需骨髓移植。

預後

兒童患者預後優于成人，但合并多系統受累或中樞神經系統損傷者生存率顯著下降。

權威醫學文獻可參考《默克診療手冊》及美國國家罕見病組織（NORD）相關條目。

網絡擴展解釋

漢－許－克三氏綜合征（Hand-Schüller-Christian syndrome），又稱慢性進行性組織細胞增生症，是一種罕見的朗漢斯細胞組織細胞增生症（LCH）亞型。以下為詳細解析：

定義與流行病學

病因：目前尚未明确，可能與組織細胞異常增生有關，屬于全身性慢性病變。
發病人群：多見于2-6歲幼兒，30歲以下青年偶見，年長者罕見，男女比例約為1.4:1。

臨床表現

典型三聯征：
- 顱骨缺損：最常見，表現為顱骨局部腫塊或邊緣清晰的骨質缺損。
- 眼球突出：單側或雙側，因眶骨受累導緻。
- 尿崩症：嚴重者每日飲水量可達10升，排尿20餘次。
其他症狀：
- 多發性骨損害（颌骨、骨盆、脊柱等）。
- 肝脾腫大、淋巴結輕度腫大、發熱、皮疹（皮膚黃瘤樣病變）。
- 口腔症狀：牙龈紅腫、潰瘍，牙齒松動脫落。

診斷與治療

診斷依據：結合影像學（如顱骨X線顯示缺損）、病理活檢及典型臨床表現。
治療：以化療、局部放療及對症支持為主，需多學科聯合管理。

該病病程緩慢，預後因累及器官不同而異，早期診斷可改善生活質量。若出現相關症狀，建議及時至專科醫院就診。

漢－許－克三氏綜合征英文解釋翻譯、漢－許－克三氏綜合征的近義詞、反義詞、例句

英語翻譯：

分詞翻譯：

漢的英語翻譯：

許的英語翻譯：

克的英語翻譯：

三的英語翻譯：

氏的英語翻譯：

綜合征的英語翻譯：

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定義與流行病學

臨床表現

診斷與治療

分類

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