汉－许－克三氏综合征英文解释翻译、汉－许－克三氏综合征的近义词、反义词、例句

英语翻译：

【医】 Hand's syndrome

分词翻译：

汉的英语翻译：

Chinese; man

许的英语翻译：

allow; perhaps; praise; promise

克的英语翻译：

gram; gramme; overcome; restrain
【医】 G.; Gm.; gram; gramme

三的英语翻译：

three; several; many
【计】 tri
【化】 trimethano-; trimethoxy
【医】 tri-

氏的英语翻译：

family name; surname

综合征的英语翻译：

【医】 complex; symptom complex; symptom grouping; symptom-complex
symptom-group; symptomes complice; syndrome

专业解析

汉－许－克三氏综合征（Hand-Schüller-Christian syndrome）是一种罕见的组织细胞增生症，属于朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的亚型。该疾病以三位首次描述其临床特征的医生——阿尔弗雷德·汉德（Alfred Hand）、亚瑟·许（Arthur Schüller）和亨利·克瑞斯钦（Henry Christian）命名。

临床表现

典型三联征包括：

颅骨溶骨性病变：多见于儿童，表现为颅骨缺损形成的“地图样”骨破坏；
突眼症：因眼眶骨受累导致眼球突出；
尿崩症：下丘脑或垂体受累引发抗利尿激素分泌不足。部分患者还可出现皮肤皮疹、肝脾肿大及生长迟缓。

病理机制

疾病源于朗格汉斯细胞的异常增殖和浸润，可能与MAPK信号通路（如BRAF V600E突变）的激活有关，导致组织炎症和器官损伤。

诊断与治疗

诊断依赖影像学（如X线、MRI）和病理活检。治疗采用糖皮质激素、化疗药物（如长春新碱）或靶向治疗（如BRAF抑制剂），严重病例需骨髓移植。

预后

儿童患者预后优于成人，但合并多系统受累或中枢神经系统损伤者生存率显著下降。

权威医学文献可参考《默克诊疗手册》及美国国家罕见病组织（NORD）相关条目。

网络扩展解释

汉－许－克三氏综合征（Hand-Schüller-Christian syndrome），又称慢性进行性组织细胞增生症，是一种罕见的朗汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）亚型。以下为详细解析：

定义与流行病学

病因：目前尚未明确，可能与组织细胞异常增生有关，属于全身性慢性病变。
发病人群：多见于2-6岁幼儿，30岁以下青年偶见，年长者罕见，男女比例约为1.4:1。

临床表现

典型三联征：
- 颅骨缺损：最常见，表现为颅骨局部肿块或边缘清晰的骨质缺损。
- 眼球突出：单侧或双侧，因眶骨受累导致。
- 尿崩症：严重者每日饮水量可达10升，排尿20余次。
其他症状：
- 多发性骨损害（颌骨、骨盆、脊柱等）。
- 肝脾肿大、淋巴结轻度肿大、发热、皮疹（皮肤黄瘤样病变）。
- 口腔症状：牙龈红肿、溃疡，牙齿松动脱落。

诊断与治疗

诊断依据：结合影像学（如颅骨X线显示缺损）、病理活检及典型临床表现。
治疗：以化疗、局部放疗及对症支持为主，需多学科联合管理。

该病病程缓慢，预后因累及器官不同而异，早期诊断可改善生活质量。若出现相关症状，建议及时至专科医院就诊。

汉－许－克三氏综合征英文解释翻译、汉－许－克三氏综合征的近义词、反义词、例句

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分词翻译：

汉的英语翻译：

许的英语翻译：

克的英语翻译：

三的英语翻译：

氏的英语翻译：

综合征的英语翻译：

专业解析

网络扩展解释

定义与流行病学

临床表现

诊断与治疗

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