
【醫】 Behoet's syndrome
seashell; shellfish
【醫】 bel
anxious; be sure to; chip; chop; correspond to; cut; eager; knife; log; shear
shive; slice
【醫】 cutting; incise
especially; special; spy; unusual; very
【化】 tex
family name; surname
【醫】 complex; symptom complex; symptom grouping; symptom-complex
symptom-group; symptomes complice; syndrome
貝切特氏綜合征(Behçet's Syndrome),又稱白塞病,是一種以複發性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害為特征的慢性全身性血管炎症性疾病。該病由土耳其皮膚科醫生Hulusi Behçet于1937年首次系統描述,其英文名稱“Behçet's Disease”被納入《默克手冊》等權威醫學詞典。
臨床表現包括三聯征:
部分患者伴有關節炎、神經系統病變(如腦膜腦炎)或胃腸道症狀,嚴重者可能出現血管炎性動脈瘤。
病理機制涉及遺傳易感性(HLA-B51基因關聯)和免疫異常,中性粒細胞過度活化導緻血管内皮損傷。診斷依據國際研究小組标準,需排除其他潰瘍性疾病。治療采用糖皮質激素、免疫抑制劑及生物制劑,根據美國國立衛生研究院指南進行分層管理。
該病具有顯著地域分布特征,沿古代絲綢之路國家發病率較高,年發病率約0.12-0.33/10萬。最新研究證實,IL-17A等細胞因子在疾病進程中起關鍵調控作用,為靶向治療提供新方向。
(注:因平台限制無法展示實際鍊接,規範引用來源應标注:1.美國國立關節炎與肌肉骨骼及皮膚病研究所;2.《默克手冊》第20版;3.新英格蘭醫學雜志臨床實踐指南)
貝切特氏綜合征(又稱貝赫切特病或白塞病)是一種累及多系統的慢性全身性血管炎症性疾病,以反複發作的口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害為典型特征。以下為詳細解釋:
貝切特氏綜合征是一種病因複雜的全身性血管炎,需長期綜合治療。早期診斷和規範管理可改善預後,減少失明、癱瘓等嚴重并發症。
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